支气管肺发育不良早期的临床症状，包括呼吸急促和心动过速，在机械通气过程中出现呼吸机依赖或停氧困难超过14天。早产儿早期可仅有轻度或没有呼吸系统的症状和体征，仅需低浓度吸氧或无需用氧。生后数天或数周后逐渐出现进行性呼吸困难、三凹征、肺部干湿性啰音、呼吸功能不全等症状，病程可达数月甚至数年之久。肺发育不成熟、急性肺损伤和损伤后异常修复，是引发支气管肺发育不良的三个关键环节。重度支气管肺发育不良的患者，肺功能异长可持续至成人期，同时伴有运动耐力减低，患儿神经运动功能发育迟缓。