输尿管畸形导致肾积水，一般没有明显的临床症状，偶尔可能会有腰部钝痛或者轻微不适，输尿管区有疼痛，有可能查体时有压痛，在继发感染、结石或者是肿瘤的时候可能会出现相应的症状，在婴幼儿中，腹部肿块可能是唯一的体征。
输尿管畸形导致肾积水是婴幼儿腹部肿块常见的病因，在左侧常见，通过超声检查可以进行诊断。尿路造影也可以显示梗阻的部位和范围，了解肾积水的程度。