儿童皮肌炎是一种以免疫介导的横纹肌、皮肤急性、慢性非化脓性的炎症为特征的多系统受累性疾病。
本病早期存在着各种不同程度的血管炎的病变，后期发生钙质沉积，各年龄段均可以发病，发病年龄高峰在10-14岁，2岁以前发病者很少，女孩子发病较男孩子多，男女比例只为1:2。
临床上皮肌炎起病多缓慢，症状的逐渐明显而引起家长的注意，一般症状可有全身不适、食欲减退、体重减轻、易倦乏力、腹痛、关节痛、低热或者是体温正常。
约1/3的患儿呈急性起病，伴有高热和广泛的多系统损伤，个别病例全身症状较严重，病情进展发展迅速，经数周或数月急剧恶化而死亡。