脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织，当胎儿发育到三个月的时候，脊索开始退化和消失。如果脊索的退化和消失出现问题，滞留在骶骨周围，出生以后可以逐渐的演变为骶骨的脊索瘤。骶骨的脊索瘤属于少见的骨性肿瘤，在组织学上是属于良性肿瘤的，但是具有恶性肿瘤的行为，比如位置比较深，没有完整的包膜，生长呈侵袭性生长，常常破坏骶尾骨、周围组织以及神经组织。这种肿瘤手术以后容易复发，基本上复发率可以达到百分之百，而且少数的肿瘤还会出现转移的情况。所以骶骨的脊索瘤虽然在组织学上是良性的，但是经确诊都是按照恶性肿瘤来处理。