小儿脑干胶质瘤是放射治疗，配合手术治疗，对于颅内压不高、边界不清实质性的肿瘤，首选放射治疗。一般放射总量应达50-55Gy ，超过此剂量会造成放射性的坏死。照射部位通常为脑干肿瘤局部，多数患者放疗后出现临床症状好转，但缓解期通常不超过八个月，近年随着放射技术的发展，单纯放疗五年生存率已经明显提高，最高已达40%。
对于突出于脑干表面或有囊变者考虑手术治疗，手术的目的是为了缓解脑干的压迫，恢复脑脊液循环的通畅以及明确脑瘤性质。应在不增加神经功能损伤的情况下，尽可能显微镜下多切除肿瘤，术后辅以放射治疗。术中进行脑干神经功能的监测，利用超声吸引器、激光切除肿瘤，可以减少术后并发症和降低死亡率。早年这样的病人手术以后一个月死亡率为17%，近年显微手术的应用，死亡率已经降至1%以下。另外，还有对于无法切除的小儿脑干肿瘤，要进行放疗后联合化疗治疗，这个疗效并不肯定，临床上不是常规应用的方法。