肺纤维化根据临床的特点分为不同的类型，最常见的是特发性肺纤维化，目前治疗比较困难。在药物方面，糖皮质激素免疫抑制剂是常用的药物，但是治疗的效果非常有限。
近年来又发现一些抗纤维化的药物，比如像乙酰半胱氨酸、比非尼酮，但是这些药物目前来看，也是仅仅延缓肺功能的恶化，并不能从根本上改变病情。针对特发性肺纤维化的其他诱因，比如抗反流的治疗或者是长期的吸氧，也可以改变症状。
但是在临床上并不是所有的肺纤维化都是特发性肺纤维化，有些是继发的，对因治疗比如免疫系统疾病导致的肺纤维化，或者是慢性的呼吸系统疾病导致的肺纤维化，这个是对原发疾病的治疗，可以改变肺纤维化的程度或者是减缓肺纤维化的进展。