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肾上腺脑白质营养 不良是什么意思
2023-12-27 11:03:58收听:-
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肾上腺脑白质营养不良是什么意思
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肾上腺脑白质营养不良是一种X连锁隐性遗传代谢性疾病,导致过氧化物酶代谢障碍。过氧化物酶在体内大量的沉积,沉积在中枢神经系统,在髓鞘大量沉积,在脑白质中可以导致髓鞘被破坏,然后导致髓鞘不稳定,导致髓鞘的传导障碍。在肾上腺内可以导致类固醇 的合成受抑制,导致肾上腺功能减退。这是一大组临床表现各异的遗传代谢性疾病,也是临床抑制性很强的遗传代谢性疾病,可轻可重,可以由重到轻分为这么几型,儿童脑型、青少年脑型、成人脑型、肾上腺脊髓神经病变型、艾迪森病、无症状型和杂合子型,越早发病越重。
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