大动脉炎多是青少年发病率相对较高，尤其是女性多在12-30岁左右出现症状，最小者可在出生后两个月发生，临床表现呈多样性，轻者可以无症状，重者可危及生命，症状的出现常显示动脉病变所在的位置，导致了内脏或者是肢体缺血，可以包括血管、神经、心脏和肺脏的多种表现，临床表现也与病变部位及病程不同时期有关。
病变活动期可有全身不适、发热、易疲劳、食欲不振、体重下降、多汗、月经不调等症状，有时可有不典型表现，如无原因发热或者心包积液等。皮肤表现有感染性皮肤结节、结节性红斑、坏疽性脓皮病等，有些患者可有结核、风湿热，小儿主要表现为高血压、无脉、心衰、心肌病、心瓣膜病等。