皮肌炎的特异性抗体，主要有抗Mi-2抗体，此抗体阳性的患者大约有95%会出现皮肤病，多数患者会表现为胸前、颈肩部呈V形、围巾形皮疹。同时抗Mi-2抗体阳性的患者，对治疗和预后的反应都比较好。
其他非特异性抗体，主要有抗肌肉成分抗体，包括肌球蛋白抗体和抗肌红蛋白抗体。皮肌炎患者的发病，通常包括两个方面，即皮肤损害和肌肉损害，大约有50%左右的患者以皮肤损害为发病的开始。另外，会有1/3左右的患者会表现为肌肉的损害。