先天性巨结肠有部分可以痊愈，有个别的还是不可以痊愈，比如合并小肠结肠炎的病情很严重，死亡率还比较高。先天性巨结肠的诊断和治疗近年来有很大的进步，患儿若能得到早期诊断、早期手术治疗，术后近期、远期的效果都比较满意，这样也就是达到了临床治愈，但是对合并有小肠结肠炎病情严重者死亡率仍然很高，有些患儿基本手术后，近期大便次数增多或者是失禁，则需要较长时间的进行排便的训练，预后是不相同的。
下面介绍一下巨结肠伴小肠结肠炎的临床表现，这一种是最常见、最严重的并发症，尤其是新生儿时期，其病因尚不明显，一般认为长期远端梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本的原因，在此基础上一些患儿的机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生的小肠结肠炎。也有人认为是细菌和病毒引起的，但大便培养多无致病菌的生长，结肠为主要受累部位，黏膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎症侵犯肌层可表现为浆膜充血、水肿、增厚，腹腔内渗出形成渗出性的腹膜炎。患儿全身情况突然恶化，腹胀严重、呕吐，有时腹泻，由于腹泻及扩张肠管内大量的肠液、积液产生脱水、酸中毒、高热、脉搏快、血压下降，若不及时治疗可引起较高的病死率。