原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤一个亚型属于癌症，原发性骨髓纤维化主要是由于骨髓中巨核细胞、粒细胞以及纤维组织大量增生导致。
临床表现包括乏力、低热、盗汗、骨痛等，部分患者会出现脾脏增大引起的相关症状，包括腹胀、食欲减退。
治疗上可以选择靶向药物芦可替尼治疗或者干扰素、羟基脲治疗，如果患者有明显贫血可以根据情况选择EPO、免疫调节药物、雄激素、激素等药物对症治疗。
高危的原发性骨髓纤维化患者建议尽早进行异基因造血干细胞移植，部分患者通过造血干细胞移植可以得到治愈。
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目前有多种预后模型，可用于评估骨髓纤维化患者预后。最新且国际上最认可的是动态国际预后评分系统加强版，也就是DIPSSplus，整合患者年龄、白细胞计数、血红蛋白、血小板计...
徐俊卿│烟台毓璜顶医院
2019/09/17 播放（72011）
"部分原发性骨髓纤维化患者需要进行异基因造血干细胞移植，原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是因为骨髓中巨核细胞、粒细胞以及纤维组织大量增生，最终导致患者造血衰竭，部分...
惠吴函│首都医科大学宣武医院
2020/03/14 收听(84265)
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一个亚型，属于血液肿瘤的一种，主要是由于骨髓中巨核细胞、粒细胞以及纤维组织大量增生最终造成的造血功能衰竭。主要临床表现为乏力、低热、盗汗、骨痛...
惠吴函│首都医科大学宣武医院
2020/03/14 收听(11661)
01:59
原发性骨髓纤维化，是发生在造血干细胞的克隆性增殖所致骨髓增殖性肿瘤。主要表现为不同程度的血细胞减少，外周血中出现幼稚红细胞、幼稚粒细胞、泪滴状红细胞、骨髓纤维化和髓外造血...
徐俊卿│烟台毓璜顶医院
2019/09/17 播放（81205）
02:11
原发性骨髓纤维化患者，一般中位发病年龄为60岁，起病隐匿，偶然发现脾大而就诊。最常见主诉为严重乏力，可见于50%-70%患者。贫血和脾脏压迫可出现各种症状，如食欲减退、左...
徐俊卿│烟台毓璜顶医院
2019/09/17 播放（92595）
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈，原发性骨髓纤维化主要是由于骨髓当中巨核细胞以及粒系的大量增生，还有纤维组织增生逐渐导致造血功能衰竭...
惠吴函│首都医科大学宣武医院
2020/03/14 收听(54680)
原发性骨髓纤维化和急性白血病是两类不同的疾病，原发性骨髓纤维化主要是骨髓中巨核细胞、粒细胞及纤维组织大量增生，最终导致造血功能衰竭的一类疾病，临床表现主要是乏力，还有脾脏增大引...
惠吴函│首都医科大学宣武医院
2020/03/14 收听(71384)
02:29
对于原发性骨髓纤维化患者，如果无临床症状、病情稳定、可持续数年，病人可能不需要特殊治疗。其他治疗如下： 1、支持治疗：贫血和血小板低的患者进行输注，长期红细胞...
徐俊卿│烟台毓璜顶医院
2019/09/17 播放（90793）
国外数据显示，低危组患者平均生存期在15年左右，中危1组患者平均生存期在6年左右，中危和高危组患者，向急性白血病转化风险较高，中位生存期2年左右。原发性骨髓纤维化诊断后，可以通...
惠吴函│首都医科大学宣武医院
2020/03/14 收听(48723)
原发性骨髓纤维化诊断之后，患者应该通过预后评分系统进行风险分组，分为低危组、中危1组、中危2组和高危组，低危组和中危1组患者属于骨髓纤维化早期，如果患者没有明显的临床症状，可以...
惠吴函│首都医科大学宣武医院
2020/03/14 收听(80622)
"老年人原发性骨髓纤维化目前还没有特异性的治疗方法，如果患者没有症状，血象基本正常时不需要治疗。具体的治疗方法需要根据患者的临床表现及血液学改变来制定。贫血时可以使用重组人促红...
沈祥立│湖北省中西医结合医院
2018/08/28 收听(27700)
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，在诊断之后要通过预后评分系统进行评估，如果预后评估为中高危就考虑属于骨髓纤维化晚期，可以首选靶向药物芦可替尼的治疗，芦可替尼可以减轻全身...
惠吴函│首都医科大学宣武医院
2020/03/14 收听(13046)
原发性的骨髓纤维化的患者，自然的病程是3-5年。原发性骨髓纤维化的患者，如果没有得到积极的治疗或者有效治疗的前提下，存活的时间是非常短暂的，大约是2-3年左右。因为该类疾病是属...
艾宗福│牡丹江市第二人民医院
2019/11/14 收听(30215)
老年人原发性骨髓纤维化的病因目前还不太清楚，可能与基因突变有关。近些年研究发现，骨髓内纤维组织增多与血小板衍生生长因子、巨核细胞衍生生长因子、表皮生长因子和转化生长因子B的释放...
沈祥立│湖北省中西医结合医院
2018/08/31 收听(50899)
原发性骨髓纤维化属于骨髓增殖性中的亚型，原发性骨髓纤维化诊断之后要根据预后评分系统进行预后评估，可以分为低危组、中危1组、中危2组和高危组。国外数据显示中危1组患者中位生存期在...
惠吴函│首都医科大学宣武医院
2020/03/14 收听(70497)
部分原发性骨髓纤维化患者可以选择干扰素治疗，干扰素是一种细胞因子可以抑制骨髓异常造血，干扰素治疗之后可以改善患者临床症状，降低细胞负荷缩小脾脏。干扰素治疗中要注意预防干扰素的副...
惠吴函│首都医科大学宣武医院
2020/03/14 收听(26275)
部分原发性骨髓纤维化患者的疾病会进展为急性白血病，尤其是高危风险组、或者晚期的原发性骨髓纤维化进展为急性白血病的风险较高。原发性骨髓纤维化进展为急性白血病的风险因素，包括在诊断...
惠吴函│首都医科大学宣武医院
2020/03/14 收听(42500)
01:45
癌症指标高不一定就是癌症。癌症指标通常指血清学肿瘤标志物，血清学肿瘤标志物中甲胎蛋白AFP与肝癌发生有一定的相关性，特异性相对比高，以及前列腺特异性的抗原PSA，多数预示...
徐英辉│吉林大学第一医院
2023/05/10 播放（73821）
"癌症指标高并不一定就是得了癌症，所谓的癌症指标指的是肿瘤相关的标志物。这些肿瘤标志物是由肿瘤细胞产生和分泌的一些蛋白类的物质，其分泌到血液当中而被检测到。在一些癌症类型中，可...
邓立力│哈尔滨医科大学附属第二医院
2021/08/24 收听(47572)
