肉芽肿性血管炎主要侵及中小动静脉，它的临床表现多种多样，包括各组织器官都会有明显的临床症状。在耳、鼻、喉中的表现为鼻部的结痂、鼻窦炎、中耳炎、耳痛、持续性的鼻溢，脓性、血性的鼻分泌物，口腔溃疡以及多软骨炎。在气道上和肺上表现为声音嘶哑、咳嗽、呼吸困难以及哮鸣音咯血等。在肾部表现为无症状的血尿，伴有或者不伴有血清肌酐的升高，以及不同程度的蛋白尿。
在皮肤的表现更是多种多样，最常见的是下肢紫癜，可能伴有局灶性的坏死或者溃疡，有时还会表现为荨麻疹、网状青斑和结节。对于眼部的症状表现为咽痛异物感、视物障碍、复视以及眼球突出，以上都是肉芽肿性血管炎的临床症状。