肌肉萎缩性侧索硬化症是最多见的运动神经元病的类型，大多数为获得性，少数为家族性，发病年龄多在30-60岁，大多数患者在45岁以上发病，男性多于女性，呈典型的上、下运动神经元同时损害的临床特征。
常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙无力，随后出现手部小肌肉的萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最为明显，逐渐会累及前臂、上臂、肩胛带的肌肉，随着病程的延长，肌肉无力和萎缩扩展至躯干、颈部，最后累及面肌和咽喉肌，预后不良，多在3-5年后因为呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。