marfan综合征的症状

2019-06-27 11:29

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马凡氏综合征发病没有性别及种族的差异,儿童多见,也可见于成人,表现为体型瘦高、肌肉不发达、皮下脂肪非常薄,常见到骨骼的改变。患者四肢长而且细,尤其以手指或脚趾为主,就像蜘蛛的脚一样,故名为蜘蛛指。漏斗胸或鸡胸这种胸骨畸形更常见,多由于肋骨过长所致。全身性的结缔组织异常,可累及关节部位的韧带、肌腱等,因此可导致关节的反复脱位,而且牙齿也经常是不整齐的。此外还有30%-40%的马凡氏综合征患者有心血管系统的并发症,最常见的心血管异常为主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等,伴有收缩晚期的喀喇声,是其最常见的体征。

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