最常见的青紫型先天性心脏病是法洛氏四联症，比较少见的有完全性大动脉转位、三尖瓣下移畸形等。最常见的法洛氏四联症，主要表现为肺动脉瓣的狭窄、右室的肥厚、室间隔的缺损以及主动脉的骑跨。
形成青紫的原理是因为它有右向左的分流通道，我们正常的心脏血流是左和右之间的心室是完全分隔的，之间是不相通的，血液先从静脉回流到右室，然后进到肺循环去氧合成一个有氧的动脉血之后再到左室，再由左室去供应全身。
但是紫绀型先天性心脏病，像法洛斯四联症它是室间隔之间有了缺损，而且由于右室明显肥厚、肺动脉狭窄，右室的压力比较高，它回流到右室的静脉血就会直接流到左室，这样静脉血含氧量比较低，由于含氧低的这些静脉血直接又供应到全身去，会导致全身脏器的缺血、缺氧，皮肤上会表现为一个青紫，患儿还会出现一个乏力、供氧不足、喜欢蹲踞，还有肢端其他的缺血表现。