先天性胆总管囊肿最多好发于三岁左右的女性患儿，依据囊肿的发病部位不同主要包括胆总管囊状扩张、胆总管憩室样扩张，以及胆总管开口脱垂等几种类型，可表现为腹痛、腹部肿块，并伴有皮肤巩膜黄染等临床症状。　　如果伴有胆道感染时，常可出现寒颤、高热等表现，一般通过腹部彩超、CT或磁共振检查可以明确本病的性质。手术治疗是目前能够唯一根治本病的方法，临床上首选囊肿切除、胆道重建，通过手术切除囊肿后将肝总管与空肠进行吻合。另外囊肿与十二指肠吻合也是临床上比较常用的手术方式，部分患者如果肝脏损伤较严重，伴有胆汁性肝硬化的形成，可考虑行肝移植手术治疗。