酮症酸中毒多数有诱因，这些诱因与机体对胰岛素的需求有关，常见的是各种感染、饮食失调，以及精神刺激等应激因素。临床表现是任何年龄都有可能发作，多数是1型糖尿病的病人。病人起病急重，以多饮、多尿、食欲不振、恶心、呕吐、软弱、乏力为早期表现，这时可能仅是酮症，表现为尿酮体阳性。
如果不及时治疗，2-3天以后就会发展为代谢性酸中毒，甚至出现昏迷。有逐渐发病的病人始终保持顽固性酮症，没有酸中毒，不出现昏迷等。少数的病例会有腹部疼痛的表现，类似于急腹症、腹膜炎、肠穿孔，而被误诊做手术探查。所有的病例均有不同程度的脱水，体重减轻可以达10%以上，病人会表现为皮肤干燥、舌质干红、眼球下陷、脉搏细数。酮症酸中毒的时候会出现呼吸加快，有酮臭味。随着病情的进展，pH值会迅速下降，出现深大呼吸。