小儿门静脉高压的病因多为感染，临床特点是呕血、便血、肝大或者是肝缩小，小儿门静脉高压的多见病因仍然是感染，如病毒性肝炎、新生儿肝炎、巨细胞病毒性肝炎、血吸虫病。
代谢性疾病中，如糖原累积症、肝豆状核变性和某些药物引起的肝坏死，可以发展至肝硬化，长期营养不良，特别合并维生素B6缺乏，是发病的重要原因之一。
临床表现是呕血、便血、肝大或者是缩小，起病比较缓慢，早期可以无症状或轻度消化道症状。当出现门静脉高压、脾功亢进、肝功能减退时。
常有出血倾向、蜘蛛痣、肝掌和内分泌障碍、肝脏硬度增加、表面不光滑。
后期侧支循环形成，有水肿、腹水、贫血、肝脏明显变硬、边缘锐利、表面凸凹不平、转氨酶升高、絮状试验呈阳性、白蛋白减少、白蛋白和球蛋白的比例倒置。
X线可见食管静脉和胃底静脉曲张，B超检查可见肝区有密集微小波和中小波。