IgG4相关性疾病是一类慢性进行性炎症，伴有纤维化和硬化。原因还不明确，主要特征就是表现为血清IgG4水平的显著升高。IgG4相关性疾病可以累及多器官、多系统，几乎全身所有的器官和组织都可以被累及。所以临床表现也非常的多样化。
泪腺和唾液腺是最常见的受累器官，可以表现为无痛性的、对称性的泪腺、颌下腺或者腮腺的肿大，硬结。消化系统受累的时候可以表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性肠系膜炎等等。呼吸系统受累的时候会有支气管壁的增厚、肺间质病变、肺部的结节或者是肿块。那其它的像泌尿系统、中枢神经系统等等都可以被累及到。
辅助检查实验室检查通常会有血常规，嗜酸性粒细胞的升高。有的患者会有IgG、IgE 以及血沉、C反应蛋白炎症指标的升高。那IgG4是一种特征性的改变，会显著的升高。影像学主要是表现为受累器官组织的肿大或者肿块影。病理检查会有大量的淋巴细胞和浆细胞的浸润，也可以看到嗜酸性粒细胞的浸润。
如果说一个或者多个器官的肿大硬化，同时伴有血清IgG4水平的升高，病理发现了大量的IgG4阳性浆细胞浸润，就要考虑是不是IgG4相关性疾病。