肥大性下橄榄核变性是人体神经元变性疾病，是由于小脑齿状核、中脑红核和延髓下橄榄核环路受损之后，出现的一种少见的跨突触变性，该变性引起的是下橄榄核肥大而不是萎缩。
肥大性下橄榄核变性绝大多数继发于中脑、脑桥或小脑的病变出现后的一段时间，肥大性下橄榄核变性除了原发性病变所导致的症状外，还会出现一些特征性的症状，比如腭肌震颤、眼震、复视、共济失调、肢体阵挛等，严重的阵挛可以累及颈肌或者膈肌，肥大性下橄榄核变性的磁共振特点是延髓腹外侧下橄榄核局限性长T2信号伴或不伴橄榄体积增大。