ANCA相关性血管炎的治疗包括诱导缓解和维持治疗两个阶段，在急性期控制病情，疗效较为显著的方法是激素联合环。磷酰胺在服用环磷酰胺的过程中，需要定期监测白细胞计数以及肝肾功能。如果伴有明显的肾脏损害，可以选择甲泼尼龙静点，然后随着病情的控制，以口服进行控制。
如果出现肺出血，血浆置换通常为第一选择，出现其他系统的受累，也可以联合大剂量的丙种球蛋白来控制病情。在病情得到缓解以后，进行维持治疗，可以将环磷酰胺换成其他的免疫抑制剂，比如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等。ANCA相关性血管炎如果能及时治疗、早期诊断，多数患者是可以得到有效控制的，大约有60%-80%左右的透析患者可以脱离透析，甚至肾功能完全得到恢复。