淋巴管平滑肌瘤的主要表现可能就是渐进性的呼吸困难，程度逐渐加重，还可能会表现为反复的气胸或者乳糜胸，表现可以为单侧，也可以为双侧，症状方面可能有干咳，感染的时候可能会有一些痰或者可能会出现痰中带血，有一部分可能会出现喘憋、喘鸣的情况。
此外，还有一些肺以外的症状，比如乳糜性心包积液、腹水，如果做检查肺功能，可以出现通气功能的障碍或者大部分可能有弥散功能的障碍，查胸部CT可以看到有双肺弥漫性的囊性改变。