小脑萎缩和老年痴呆症有明显的区别，老年痴呆症是因为大脑半球的萎缩形成，比如颞叶的萎缩更明显。而小脑萎缩患者在临床上主要会表现为肢体的功能活动障碍，比如出现走路不稳、共济失调、言语不清等症状。而脑萎缩老年痴呆患者的表现主要是认知的障碍、记忆的障碍、失语、失用，患者可能同时会有人格和行为方面的改变。老年痴呆属于老年发生的中枢神经系统的退行性疾病，患者会出现静止性的认知功能障碍和行为损害，小脑萎缩的患者不会表现为认知和行为的异常，主要表现在小脑方面的问题，比如共济失调，小脑性的构音障碍以及肌张力减低。