先天脑血管畸形的症状主要包括脑血管畸形引起脑出血的症状，和脑血管畸形本身引起的局灶性症状两种。由于脑血管畸形中的血管壁较正常的脑血管壁要薄，在情绪激动、血压升高、用力大便时会导致血管壁的破裂而引发脑出血，如果出血量较小，患者仅表现为头痛、呕吐，神志可保持清楚。如果出血量较大，患者会出现偏瘫、昏迷甚至死亡等，需要紧急行开颅血肿清除术加畸形血管团切除。畸形血管团本身会刺激大脑，引起大脑皮层的异常放电从而诱发癫痫发作，表现为间断的意识突然丧失、口吐白沫、四肢僵直等癫痫症状，畸形血管团也会破坏周围的脑组织，当畸形血管团位于脑功能区时会引起偏瘫、失语、视力下降等。