听神经瘤起源于前庭神经的血旺细胞，少数起源于耳蜗神经，肿瘤一般生长缓慢，多为良性肿瘤，包膜完整，边界清楚。一般听神经瘤早期可能会有耳部的症状，比如会出现一侧高音的耳鸣、眩晕、听力逐渐减退，或可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。
中期会有面部的症状，当听神经瘤压迫同侧面神经和三叉神经时，可以出现面肌痉挛或周围性面瘫，以及可以导致面部麻木、痛觉减退、咀嚼肌无力等。
当累及桥小脑角和后组神经时，肿瘤会压迫脑干、小脑而出现交叉性瘫痪、偏身感觉障碍、小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、吞咽困难、饮水呛咳，甚至有颅内压增高的症状。