家族性的高脂血症是遗传性疾病，通常不能治好，但是可以通过药物进行控制。降低低密度脂蛋白胆固醇水平是主要的治疗目标，一线治疗应该尽早开始最大耐受剂量的他汀。
如果单用他汀不能达标，还可以联合依折麦布，如果仍然不能达标或者不能耐受他汀，也可以考虑给予PCSK9抑制剂。同时患者需要进行生活方式的干预，也可以适度地降低低密度脂蛋白胆固醇的水平。
有些患者对于药物治疗没有反应，也可以考虑进行低密度脂蛋白血液的分离术。胆汁酸螯合剂尽管可以降低低密度脂蛋白胆固醇的水平，但是耐受性不佳，限制了其使用。