ANCA阳性小血管炎是以坏死性血管炎为主要表现的，如果不治疗通常是致命的一年的死亡率可以高达80%。因此它的治疗以免疫抑制剂治疗为主，特别是糖皮质激素联合环磷酰胺每日口服，极大的改善ANCA小血管炎结局。
ANCA小血管炎里程碑式的治疗，就是糖皮质激素联合每日环磷酰胺的诱导治疗，但是环磷酰胺有严重的不良反应，包括继发感染、骨髓抑制、出血性膀胱炎以及膀胱肿瘤。
因此口服环磷酰胺相关毒性促进了替代免疫制剂治疗的研究，临床上也有用利妥昔单抗用于诱导治疗是一种相对较新的方法。