安卡血管炎早期的表现是发热、关节痛、肌肉痛、乏力、体重下降、食欲减退等。
随着病情的逐渐进展，会出现各个系统的表现，如皮肤黏膜会出现口腔溃疡、荨麻疹等，严重的会见皮肤溃疡以及坏疽，神经系统会出现手麻、脚麻以及刺痛的表现，严重的会出现意识模糊、脑卒中的表现，如偏瘫、失语。
肾脏表现为血尿、蛋白尿，同时有些会表现出高血压，严重的会出现急性肾功能衰竭，肺部会出现咳嗽、咳痰、咳痰带血等，严重的可能会出现呼吸困难，有些患者还会出现眼部充血、疼痛、突眼等。
当心脏受累时可以出现胸闷、胸痛、心悸，且夜间不能平卧等症状，消化系统可以出现腹痛、腹泻，甚至是血便，少数患者还会出现急性胰腺炎的表现。