ANCA相关性血管炎的治疗，其里程碑式的治疗是糖皮质激素联合每日口服环磷酰胺的诱导治疗，ANCA相关性血管炎通常如果不治疗是致命的，六个月的死亡率为61%，一年的死亡率高达80%，因此由于免疫治疗的出现，特别是糖皮质激素联合环磷酰胺的出现，极大改善了ANCA相关性血管炎的结局，但是口服环磷酰胺有严重的不良反应，包括继发的感染、骨髓抑制、出血性膀胱炎和膀胱肿瘤，因此现在很多研究也证实静注环磷酰胺，实际上会产生相对较小的不良反应。此外，现在临床上有一种新的疗法，就是利妥昔单抗用于初始诱导治疗，是一种相对较新的疗法，还缺乏相关的有效性。