脊髓血管畸形是指脊髓血管先天发育异常形成的血管病变，较少见，且分型复杂，起病形式多样。最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。本病可以发生在脊髓任何节段，以颈段和脊髓圆锥部最常见。

硬脊膜动静脉瘘

畸形血管团由细小的动静脉组成，埋于覆盖于脊神经根近端的脊膜上。常较局限，多位于脊髓的下段。

髓内动静脉畸形

表现为髓内包绕正常脊髓组织，血管团部位的脊髓局部扩张。

髓周动静脉瘘

瘘口的位置在脊髓周围的蛛网膜下腔内。

混合型

多条动脉供血，病灶多，病变范围较广，治疗效果较差。

脊髓血管畸形是先天性病变，主要病因是先天发育异常，以动脉或静脉畸形为主要病变。盗血、出血或血栓形成、静脉高压或压迫作用是引起患者临床症状的主要机制。

• 外伤可能会诱发脊髓血管畸形急性发作。

• 妊娠期或月经期女性易出现脊髓损害症状加剧。

• 部分患者的症状发作或加重与运动或体位改变相关。可在运动时或之后出现疼痛、肢体无力或麻木等不适；亦有在弯腰时，或由平卧位转为坐或站立时诱发或加重症状。
  

• 激素治疗后患者症状可能出现急性加重，具体机制目前尚不明确。

• 少数患者在咳嗽、打喷嚏、受凉或发热后易诱发脊髓血管畸形的症状发作。
  

脊髓血管畸形的发病率较低，仅占脊髓疾病的2%~4%。平均发病年龄在20岁左右，50%以上的病人发生在16岁以前。硬脊膜动静脉瘘多发于40岁以上男性；硬脊膜下血管畸形多发于10~30岁人群。

• 好发在先天性胚胎发育异常胎儿中。

• 青年和中年人多见。

脊髓血管畸形的常见症状有放射性痛、肌力弱、间歇性跛行、大小便失禁等。脊髓血管畸形可以出现几类不同的临床症状，患者可表现为急性神经功能障碍，由于血管的急性扩张，常并发出血，还可以表现为进行性、逐步发展的神经功能障碍。

神经根性疼痛

受累神经根分布区可有放射性疼痛，体位改变可诱发疼痛，休息后可缓解，疼痛常累及两个以上的神经根分布区。

进行性加重的神经根和脊髓功能障碍

主要表现为不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍。患者出现肌力减弱、间歇性跛行、感觉减退或消失、大小便失禁等。

急性出血症状

患者表现为剧烈的神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫。偶尔脊髓血管畸形破裂出血，血液可以逆流进入颅内，产生头痛、呕吐和意识障碍，出现类似蛛网膜下腔出血症状。

脊髓血管畸形可并发蛛网膜下腔出血，出血进入蛛网膜下腔和脑室，出现剧烈的头痛、恶心、呕吐等症状。

脊髓血管畸形不仅会造成运动功能障碍，部分还会出现神经系统损害，严重者可对脊髓造成直接破坏，使脊髓功能丧失，影响日常生活，所以一旦发现症状，应及时就医。

• 如患者出现神经根性疼痛或脊髓压迫症状，如大小便失禁，以及不同程度的运动、感觉障碍等症状，应及时就医。

• 若患者出现血管破裂或因颅脑受压而头晕、头部胀痛时应立即就医。

患者优先考虑去神经外科就诊。

• 症状是什么时候出现的？持续了多长时间?

• 有无肢体无力或麻木？

• 有无恶心、呕吐？

• 发作时有无受什么刺激？

• 做过检查和治疗吗？

脊髓造影

脊髓造影能提供脊髓本身的非直接影像，还能显示髓周血管的直接影像。在脊髓周围或椎管圆锥部可见扩张或迂曲的血管影。

磁共振成像

磁共振成像可以从矢状、冠状、横断三维断层图像全面认识髓内血管畸形的部位、血管团的大小、有无静脉血栓形成。有静脉充血时，可显示脊髓膨大。

CT扫描

在脊髓造影明确病变节段后，再行CT扫描，平扫可检出髓内血肿和钙化。通过应用造影剂进行CT增强扫描，还可显示髓内、外异常的血管团。

平片

椎体血管瘤可见椎体有栅状疏松；髓内血管畸形可见椎管及椎弓根间距增宽，类似髓内肿瘤。

腰椎穿刺

当脊髓血管畸形患者，畸形的血管破裂出血时，可通过腰椎穿刺抽出血性脑脊液而判断。

• 患者出现放射性痛、肌力弱、间歇性跛行、大小便失禁等症状。

• 根据脊髓血管造影在脊髓周围或椎管圆锥部可见扩张或迂曲的血管影可确诊。

室管膜瘤

肿瘤上端及尾端合并囊变是常见的标志，但肿瘤内部囊变少见，增强可见较明显的强化或混杂信号。部分病变可突出至脊髓表面，甚至达蛛网膜下腔，需与脊髓血管畸形做鉴别诊断。

急性脊髓炎

是指各种自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性改变，严重时可出现呼吸衰竭、大小便障碍、肺部感染等症状，还可能会出现腹痛、腹泻、咳嗽、发热等表现，通过影像学检查以及实验室检查可鉴别。

脊髓血管畸形的治疗目标是畸形血管团永久消失，同时脊髓及其血供不受影响。目前脊髓血管畸形的治疗方法主要有手术切除和栓塞术两种，具体的选择治疗方式可以根据患者的年龄、体质、血管畸形类型以及动脉供血和静脉回流的特点来进一步确定。

本病无有效的药物治疗。

血管内栓塞

主要是用栓塞或闭塞的方法终断远端的滋养动脉、动静脉交通处和硬膜内静脉回流的近侧部分，可以对滋养动脉根部进行栓塞。

病灶切除术

脊髓硬膜动静脉畸形的显微外科治疗，包括硬膜内回流静脉的电凝和切断，或硬膜内神经根袖动静脉畸形病灶的切除，同时行回流静脉的电凝和切断。

供血动脉结扎术

对于栓塞失败或病灶无法切除的畸形血管病变，可切除相应供血动脉处的椎板，在靠近病灶处结扎供血动脉，减轻盗血，改善症状。

大部分患者经积极治疗后可以治愈。

本病及时治疗一般不会影响自然寿命。

遵医嘱定期进行复查，主要是检查影像学。

脊髓血管畸形患者应注意饮食均衡，多吃水果、蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，增强身体免疫力，同时注意饮食清淡。

• 宜吃含有维生素丰富的食物，如橙子、苹果、胡萝卜。

• 忌吃高脂肪食物，如肥肉、油炸食品、蛋糕、点心、油条等。

• 忌吃生硬不宜消化的食物，如炸鸡块、年糕等。

对于脊髓血管畸形患者的护理应注意日常合理饮食，保持大便通畅，给予患者清淡、易消化的食物，保证营养的供给，并记录好出入量，保持水、电解质的平衡。忌酒、忌海鲜、忌辛辣食物，消除精神紧张因素。

• 适度锻炼，做好康复治疗。

• 保持心情开朗，积极配合治疗。

• 适当运动，健康饮食，增强自身免疫力。

• 保持居住环境干燥、整洁，手术患者注意避免切口感染。

• 对于行动不便患者，要注意安全护理，防止出现意外损伤。

• 患者应避免剧烈的活动，尤其避免负重活动。

脊髓血管畸形属于先天异常，无有效的预防措施，主要是定期孕检，孕期避免接触危险因素，可能对预防本病的发生具有一定的效果。

• 孕期定期检查，预防感染，避免接触大剂量射线和化学毒物。

• 孕期母亲应禁烟、禁酒，不要自行使用药物或保健品。

• 孕期注意饮食营养和适当运动，提高机体免疫功能。