脊椎血管畸形的病因主要为脊髓血管组织结构先天发育异常，如血管内皮异常发育，导致动脉血管异常进入到静脉血管中，或者经过畸形血管团再进入到静脉。正常的循环为动脉血经过毛细血管回流进入静脉系统，然后回到心脏，即使在局部器官组织里也是如此。

但是发生脊髓血管畸形时，如发生硬脊膜动静脉瘘时，供血动脉异常充盈到静脉腔里，导致静脉腔膨大，血管在硬脊膜上面膨大迂曲，容易出血。有些团状、球状或者麻花样的异常畸形血管团状结构可以位于脊髓的表面或者脊髓髓内，同样也可以因为血流分布或者突然出血而造成不同的症状。根据不同分类、不同病因，给予不同治疗。