疾病

淋巴细胞减少症

本词条由中南大学湘雅医院感染病科 谢玉桃审核认证

  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 预后
  • 饮食
  • 护理
  • 预防
概述

淋巴细胞减少症是免疫系统功能下降的一种表现,一般是指成人淋巴性细胞总数<1.0×10^9/L,儿童<3.0×10^9/L。淋巴细胞计数减少症的病因复杂多样,患者一般都存在原发疾病。多见于免疫功能低下者,严重细菌感染者,或继发于某些免疫性疾病、血液系统疾病等,其预后因病因不同也存在很大的差异。

就诊科室
血液科、感染科
是否医保
英文名称
lymphopenia
是否常见
是否遗传
并发疾病
卡氏肺孢子虫肺炎、恶性肿瘤、真菌性肠炎
治疗周期
15天~30天
临床症状

腹痛、腹泻、皮肤损害、淋巴结缩小或消失

好发人群
HIV感染者、患有某些血液系统疾病者、自身免疫疾病患者
常用药物
氢化可的松、抗生素、齐多夫定
常用检查
血常规检查、生化检查、HIV抗体检测
疾病分类

T淋巴细胞减少症

是指T淋巴细胞减少至淋巴细胞总数的20%以下,且无自身免疫缺陷。

B淋巴细胞减少症

是指其他细胞计数正常,而B淋巴细胞计数减少。

自然杀伤细胞减少症

是指自然杀伤细胞计数减少,其他淋巴细胞水平正常。

病因

淋巴细胞减少症的病因复杂多样,主要为细菌感染、HIV感染、某些血液系统疾病。当发生肾功能损伤,进行放射治疗,服用某些药物时。也可对造血功能产生一定的影响,导致淋巴细胞的减少。

主要病因

感染

细菌感染尤其是化脓性细菌感染可引起中性粒细胞计数增加,相应的导致淋巴细胞计数减少。病毒感染主要为HIV病毒感染,病毒侵入人体后选择性地破坏CD4+T淋巴细胞,损害免疫系统,出现淋巴细胞数目偏低。

肾功能损伤

如肾功能衰竭,可导致淋巴细胞增殖反应性降低,引起淋巴细胞减少。

血液系统疾病

某些血液系统疾病可以引起骨髓造血系统发生异常,引发淋巴细胞的减少。

恶性肿瘤的放射治疗

放疗可引起造血系统的损伤,导致淋巴细胞减少,引起机体免疫力下降。

药物副作用

如烷化剂、环磷酰胺、雷公藤药物等可破坏淋巴细胞,引起淋巴细胞减少。

诱发因素

放射治疗

放射治疗可破坏淋巴细胞,甚至造成基因突变,诱发淋巴细胞的减少。

服用某些药物

如氮芥类药物、细胞毒性药物等也可诱发淋巴细胞的减少。

缺乏某些微量元素

如营养不良引起机体缺少锌,原料不足,可引起不同程度的淋巴细胞减少。

流行病学

淋巴细胞减少症所有人群均可发病,但女性多见,流行病学调查显示我国发病率约为13%。

好发人群

HIV病毒感染者

HIV病毒可以选择性地破坏机体的淋巴细胞。

患有某些血液系统疾病者

如骨髓增生异常综合征患者等,骨髓造血系统出现异常,可引起淋巴细胞减少。

自身免疫性疾病患者

如类风湿关节炎患者、系统性红斑狼疮患者等,因体内存在抗淋巴细胞抗体,血液学改变可表现为淋巴细胞减少,补体降低等。

免疫功能缺陷患者

如胸腺淋巴组织发育不全伴白细胞减少患者、腺苷脱氨酶缺陷患者,体内淋巴细胞增殖减少。

症状

一般淋巴细胞减少症患者很少出现明显的症状,通常都伴发于其他疾病,除原发疾病表现外,其主要表现为腹痛、腹泻、皮肤损害、淋巴结缩小或消失等,也可出现体重下降、纳差、乏力等全身症状。

典型症状

腹痛、腹泻

淋巴细胞减少时,病原体易侵及胃肠道,造成胃肠道菌群失调,出现腹痛、腹泻症状。可出现水样便、蛋花样变,严重者可能会出现黏液脓血便。

皮肤损害

患者皮肤可出现毛细血管扩张、湿疹、脓皮病等,皮损常发生于面部,其次为头皮部、手足部,严重者可出现紫癜、瘀斑等。

淋巴结缩小或消失

病情严重时,淋巴结、扁桃体等可表现为体积缩小,甚至消失。

发热、寒战

合并严重细菌感染者发热、寒战表现较为明显。

咳嗽、咳痰

伴发呼吸道感染时,可出现咳嗽、咳痰等症状,若为细菌感染,可表现为黄脓痰,严重时可出现喘息、呼吸困难。

其他症状

本病部分患者可有体重下降、食欲缺乏、乏力等全身症状。继发于系统性红斑狼疮时,可出现面部蝶形红斑,肌肉关节痛、全身皮疹、口腔溃疡等症状。继发于类风湿关节炎时,可出现手、腕、足关节肿痛,伴有晨僵及关节功能障碍。

并发症

卡氏肺孢子虫肺炎

起病较为缓慢,初期无特异性症状,常表现为发热、干咳、喘息等,严重时可出现口唇发绀、指甲青紫等缺氧表现。

恶性肿瘤

淋巴细胞对于抑制肿瘤的发生与生长有很重要的作用,淋巴细胞减少症患者极易并发各种恶性肿瘤。常见的为霍奇金淋巴瘤,首发症状为无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大,其次为腋窝淋巴结肿大,周期性发热、盗汗、瘙痒等,饮酒后淋巴结常出现疼痛。

真菌性肠炎

表现为腹泻,粪便性质为稀糊状、水样或豆腐渣样,可带有大量黏液。严重者可出现黏液脓血便,迁延不愈者可出现营养不良、鹅口疮等症状。

脓毒血症

表现为发热、血压下降,呼吸急促、心率增快、四肢厥冷、皮肤花斑,严重时可出现神志改变、颅内压升高等表现。

肺炎

淋巴细胞减少可致机体抵抗力下降,易引起肺炎的发生,常表现为咳嗽、咳痰,发热,合并细菌感染时可出现咳脓痰,高热,痰中带有血丝等症状。

就医

淋巴细胞减少症早期无特异临床表现,不易引起患者的注意,往往是体检时发现。一旦发现淋巴细胞减少或者出现乏力、疲倦、腹痛、腹泻、咳嗽、咳痰、发热等症状时,应及时到血液科、感染科就诊,进行血常规检查、生化检查等。

就医指征
  • 患者出现血常规检查结果异常等情况,需要在医生的指导下进一步检查。

  • 患者出现皮疹、腹泻等症状时,应及时就医。

  • 患者出现原发疾病加重,如狼疮脑病等危急情况时,应立即就医。

就诊科室
  • 患者出现多系细胞数目减少时去血液科。

  • 患者出现艾滋病相关症状时去感染科。

医生询问病情
  • 哪里不舒服,持续多久了?

  • 症状加重或缓解的因素有哪些?

  • 有没有到其他医院治疗过,做过哪些检查,治疗方案是怎样的?

  • 是否患有高血压、糖尿病等慢性基础病?

  • 是否患有血液系统疾病或自身免疫病等?

需要做的检查

血常规检查

血常规结果可显示淋巴细胞计数减少明显,伴有或不伴有中性粒细胞计数增加。当患者患有血液系统疾病,如骨髓增生异常综合征时,也可出现三系细胞减少。

生化检查

若患者患有自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等,血清抗体检查可见类风湿因子阳性,抗瓜氨酸化蛋白抗体阳性,抗核抗体阳性等。

HIV抗体检测

初筛试验

通过酶联免疫吸附实验(ELISA)进行初步检测,结果阳性者需进行确诊试验。

确诊试验

通过对初筛试验阳性的患者进行复测,通常采用蛋白印迹检测法,结果阳性说明患者感染了艾滋病病毒。

流式细胞术

通过流式细胞仪可测定淋巴细胞亚群,对机体细胞免疫和体液免疫进行监测。对淋巴细胞进行分类,反应机体当前的免疫状态,此种检查还有助于监测治疗效果。

骨髓穿刺

可了解患者的骨髓造血功能,及骨髓细胞形态及数量是否正常,可用来初步判断患者是否存在血液系统疾病。

血培养

将血液接种于营养培养基上进行培养,从而确定病原菌。可帮助确诊患者为细菌血症或真菌血症,且对于抗生素的使用具有指导作用。

诊断标准

很多原因都可以引起淋巴细胞减少,因此只凭血常规结果显示淋巴细胞减少并不能诊断。需结合患者的临床表现如腹痛、腹泻、咳嗽、咳痰、发热、皮疹、淋巴结肿大等以及原发病表现和相关实验室检查。如血常规显示淋巴细胞计数减少明显,流式细胞术检查显示某一淋巴细胞亚群减少等才能进行诊断。

鉴别诊断

中性粒细胞减少症

中性粒细胞减少症易出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。易与淋巴细胞减少症混淆,血常规检查结果可显示外周血中性粒细胞计数低于2.0×10^9/L。而淋巴细胞减少症血常规结果为淋巴细胞计数减少,伴或不伴中性粒细胞增多,可予以鉴别,且粒细胞严重缺乏时,感染部位不能形成有效的炎症反应,常无脓液或仅有少量脓液。

骨髓衰竭

骨髓衰竭可出现全血细胞减少,易合并感染,但主要表现为贫血症状,如头晕、乏力、面色苍白等,以及血小板减少表现,如皮肤出血、紫癜、瘀斑等,淋巴细胞减少症很少出现此类表现。血常规检查主要表现为红细胞、白细胞、血小板减少明显,淋巴细胞减少症血常规结果主要表现为淋巴细胞计数减少,有助于进行鉴别。

治疗

淋巴细胞减少症的治疗最重要的是针对原发疾病进行治疗,从根本上去除病因。细菌感染者应合理使用抗生素进行治疗,对于目前尚不能治愈的疾病,最主要的是控制病情的发展。

治疗周期
病情较轻时一般为15天~30天左右,病情较重时可能需终身持续治疗。
药物治疗

氢化可的松

淋巴细胞减少症继发于自身免疫性疾病时,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等,可使用氢化可的松、泼尼松等糖皮质激素,通过治疗原发疾病来控制淋巴细胞减少。长期使用激素进行治疗可能会出现满月脸、水牛背、痤疮等容貌改变,也可诱发感染、胃溃疡等。

抗生素

淋巴细胞减少继发于细菌感染时,可选用针对性的抗生素进行治疗。

齐多夫定

属于核苷类反转录酶抑制剂,通过与三磷酸脱氧核苷酸竞争性地与HIV反转录酶结合,抑制反转录酶发挥作用,阻碍前病毒合成。

手术治疗

本病无手术治疗。

其他治疗

注射免疫球蛋白

主要适用于B淋巴细胞严重减少的患者,给予注射丙种球蛋白能够增强机体抵抗力,帮助患者预防感染。

干细胞移植

在对患者进行放疗、化疗或免疫抑制预处理,清除异常造血细胞,将供者或自身造血干细胞注入患者体内,重建正常造血和免疫功能。

预后

淋巴细胞减少症根据病因的不同,其预后也有很大的差别。由于一些常见细菌感染引起的淋巴细胞减少症患者,经过正规抗菌治疗。一般都可治愈,不影响自然寿命,一般不留有后遗症,每月进行复诊,进行血常规检查。若继发于自身免疫性疾病或HIV感染等,则预后较差。

能否治愈

若为普通细菌感染或服用某些药物等引起淋巴细胞减少症一般都可治愈,若继发于系统性红斑狼疮、HIV感染等目前尚不能治愈。

能活多久

病情较轻的患者经正规治疗后一般都可痊愈,不影响自然寿命。继发于系统性红斑狼疮、HIV等的患者,其寿命依具体病情变化而定。

复诊

淋巴细胞减少症患者应每月复诊一次,进行血常规检查。

饮食

淋巴细胞减少症患者应注意饮食清淡,膳食均衡,少吃高糖食物以及高脂肪食物,忌烟、酒及辛辣刺激性食物,多补充优质蛋白,平时应注意适当补充维生素及微量元素。

饮食调理
  • 多吃高蛋白食物如牛奶、鸡蛋、精瘦肉等,多食用新鲜蔬菜和水果,保证维生素的足量摄入。

  • 忌辛辣、刺激性食物,戒烟忌酒,少饮咖啡,少食油腻食物,饮食宜清淡。

  • 多食用坚果如杏仁、榛子等富含营养素的食物,增强机体免疫力。

护理

淋巴细胞减少症患者的护理最重要的是积极控制原发疾病症状,日常生活中应注意测量血压、心率、体温等基本生命体征。病情较重时,患者可能需要长期卧床,因此良好的家庭护理对于控制病情的发展有很大的帮助。

日常护理
  • 室内应注意通风,保持合适的温度和湿度,以减少细菌滋生,减少呼吸道感染发生的机会。

  • 患者应注意个人卫生,勤换衣物,晾晒衣物,并注意做好口腔清洁护理及会阴肛门处的护理。

  • 日常应关注天气变化,及时增添衣物,避免着凉,天气合适时应进行适当的体育锻炼,增强机体抵抗力。

病情监测

日常生活中可使用电子血压计测量患者的血压、心率,每日测量体温,若出现血压升高、发热等情况,应及时向医生咨询。

特殊注意事项

若患者原发疾病较重如脓毒症、系统性红斑狼疮晚期等,应注意患者有无可能出现狼疮脑病、休克等急重症。使用激素长期治疗时,可能会出现向心性肥胖、痤疮、紫纹等皮肤和体形的改变,也可诱发感染,尤其是呼吸系统感染,因此应密切注意患者是否出现咳嗽、咳痰等症状。

预防

淋巴细胞减少症大多数都继发于其他疾病,重点是积极治疗原发疾病,做好早期筛查。定期到医院进行相关检查,日常生活中应注意增强机体抵抗力,保持乐观情绪。

早期筛查

若本身患有自身免疫性疾病或血液系统疾病等原发病者,应定期到医院进行血常规检查,以便及时发现,及时治疗。

预防措施
  • 患有系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、骨髓中增生异常综合征等疾病者,应积极治疗原发疾病。

  • 日常生活中,应适当进行体育锻炼,提高机体的免疫力,注意劳逸结合,不可过度劳累。

  • 及时消除不良情绪带来的影响,保持心情愉悦,积极向上的乐观情绪对于免疫系统功能的恢复有较大帮助。

参考文献

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