疾病

输尿管肿瘤

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  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 预后
  • 饮食
  • 护理
  • 预防
概述

输尿管肿瘤是因为肿瘤细胞病理性增生引起的疾病,输尿管肿瘤是临床罕见的肿瘤,可发生于所有人群,多发于中老年人,男多于女。主要症状包括肉眼血尿、疼痛及腹部包块。主要治疗方法是药物治疗结合手术治疗。预后较差,大部分患者无法完全治愈,且存活时间在2年左右。

就诊科室
泌尿外科、肿瘤科
是否医保
英文名称
Ureteral tumo
疾病别称
上尿路肿瘤
是否常见
是否遗传
并发疾病
肾积水、膀胱炎
治疗周期
视手术与放化疗情况而定
临床症状

肉眼血尿、疼痛、腹部包块

好发人群
长期饮用咖啡的人群、滥用镇痛剂的人群、有相关疾病家族史的人群
常用药物
丝裂霉素、吉西他滨、顺铂、甲氨蝶呤、长春碱
常用检查
超声、CT、MRI、造影、膀胱镜、输尿管镜
疾病分类

移行细胞癌

是输尿管肿瘤最常见的组织学类型,包括原位癌、乳头状癌和扁平癌。输尿管移行细胞癌分级与膀胱移行细胞癌相似,根据肿瘤细胞分化程度可分为分化良好(Ⅰ级)、中等分化(Ⅱ级)和分化差(Ⅲ级);但WHO分级体系存在一定的缺陷,各级别缺乏明确的定义和组织学诊断标准。

鳞状细胞癌

输尿管鳞状细胞癌少见﹐占输尿管肿瘤的0.7%~7%,常与慢性炎症、感染或滥用镇痛药有关,据报道,肾盂鳞状细胞癌的发病率是输尿管鳞状细胞癌的6倍,显微镜下大多数输尿管鳞状细胞癌为中等分化或分化好的肿瘤,多数可见角化珠和细胞间桥,由于鳞状细胞癌恶性程度高且肾盂壁较薄,肾盂鳞状细胞癌早期即可能出现淋巴转移和扩散,大多数患者在确诊时已为晚期,预后差。

腺癌

输尿管腺癌较少见,该型肿瘤一般提示晚期和预后不良,输尿管腺癌常伴有长期尿路梗阻、炎症或尿路结石。这些因素形成炎性刺激导致移行上皮细胞化生,这是输尿管腺癌产生的原因。

病因

输尿管肿瘤因细胞病理性增生分裂形成,好发人群主要是长期饮用咖啡的人群、滥用镇痛剂的人群、有相关疾病家族史的人群,诱发因素目前尚不明确。

主要病因

吸烟

吸烟是上尿路肿瘤最重要的可控制危险因素,研究表明,吸烟人群上尿路上皮肿瘤的发病率是非吸烟人群的3倍,上尿路上皮肿瘤的发病率还与吸烟量有关,长期吸烟人群(≥45年)是非吸烟人群的7.2倍,另外,与肾盂肿瘤相比,吸烟人群更易患输尿管肿瘤。

职业

目前认为,从事化工,石油、塑料制品等行业的工人以及接触煤或焦炭﹑沥青的人群是上尿路上皮肿瘤的高危人群;苯胺染料、β-萘胺﹑联苯胺是重要的致癌剂这些致癌剂所致上尿路上皮肿瘤的潜伏期一般为15年以上。

遗传

遗传性上尿路上皮细胞肿瘤一般发病年龄较年轻(平均55岁) ,女性多见,既制性片段长度多态性(RFLP)分析表明,尿路上皮肿瘤的9号染色体、靠近 p53 1248点的17号染色体,靠近RB位点的13号染色体以及靠近肾癌基因位点的3号染色体均有异常改变。

咖啡

研究表明,与普通人群相比,每天饮用7杯以上咖啡的人群患上尿路上皮肿瘤的相对危险度为1.8,控制该人群吸烟后,相对危险度降至1.3。

镇痛药

目前的研究已经证实,滥用镇痛药特别是非那西丁,是尿路上皮肿瘤的危险因素之一,研究表明,滥用镇痛药的男性发生肾盂肿瘤的概率增加4~8倍,女性为10~13倍。

慢性炎症和化学治疗

长期慢性炎症刺激,如截瘫患者、长期留置导管者或肾盂结石患者可发生肾癌,但绝大多数为鱗癌,长期尿路感染产生的硝酸盐可引起尿路上皮增殖,并可转化为癌变;另外,环磷酰胺可以增加患上尿路上皮肿瘤的危险度。

流行病学

原发性输尿管肿瘤临床较为少见,占泌尿系肿瘤的1% ~2%,男性与女性之比为2 : 1,患者年龄大多在50岁以上,息肉、乳头状瘤等常用局部切除来治疗的良性肿瘤少见,大部分为恶性肿瘤,输尿管恶性肿瘤中97%为上皮肿瘤,其中90%以上为移行上皮细胞癌,其余为鳞癌、腺癌,非上皮性恶性肿瘤包括平滑肌肉瘤、血管肉瘤等,罕见,随着人们保健意识的増强及医院诊疗水平的提高,输尿管肿瘤的发病率呈上升趋势。

好发人群
  • 长期饮用咖啡的人群,可增加输尿管肿瘤的发病率。

  • 滥用镇痛剂的人群,可对输尿管形成破坏。

  • 从事相关有害物质接触的危险职业人群,发病率明显高于普通人群。

  • 慢性炎症、感染以及化疗药的使用人群。

  • 有相关疾病家族史的人群,可表现为家族史发病。

症状

输尿管肿瘤的临床表现无明显特异性,最常见症状为间歇性无痛肉眼血尿,其次是疼痛、腹部包块,部分患者可出现体重下降、贫血等转移症状。本病还可造成肾积水、膀胱炎等并发症。

典型症状

血尿

最常见,多为肉眼血尿,有时出血量较多,少数为显微镜下血尿,呈间歇性发作。

腰痛

肿瘤所致输尿管梗阻、肾积水或腰椎及腹膜后淋巴结转移,可出现持续性腰部钝痛,血块堵塞输尿管时可引起剧烈的腰痛,并发生输尿管走行方向的放射性疼痛。

感染症状

由于肿瘤出血,血块刺激或肿瘤的继发性感染而致,常见脓尿、血尿。

包块

临床检查能扪及包块者较少见,麻醉后,少数输尿管末端肿瘤可在直肠或阴道指检时触及。

其他症状

腹部包块

少数患者可见输尿管移行区包块,质硬,活动度差。

转移症状

即肿瘤发生转移后造成患者其他部位的疼痛如腰部、骨痛等,还可出现体重下降、贫血等表现。

并发症

严重者可并发肾积水、膀胱炎。

肾积水

于泌尿系统的梗阻导致肾盂与肾盏扩张,其中潴留尿液,统称为肾积水。

膀胱炎

膀胱炎是发生在膀胱的炎症,主要由特异性和非特异性细菌感染引起。

就医

一旦发现无痛性肉眼血尿,应立刻前往医院就诊,主要就诊于泌尿外科,进行针对性的泌尿系统检查如肾盂造影等检查明确是否为输尿管肿瘤,同时注意与急性膀胱炎、慢性肾盂肾炎、膀胱肿瘤进行鉴别。

就医指征

一旦发现无痛性肉眼血尿,应立刻前往医院就诊。因输尿管肿瘤无特异性临床表现,余无特殊注意。

就诊科室
  • 大多患者优先考虑去泌尿外科就诊。

  • 若患者出现其他严重不适反应或并发症,应前往急诊就诊。

医生询问病情
  • 什么时候开始出血血尿等症状的?

  • 是否做过针对输尿管的相关检查?

  • 是否经历过与乳腺疾病相对应的治疗?

  • 近期体重有明显下降吗?

  • 家里人有没有类似的肿瘤疾病?

  • 进行过哪些治疗?

需要做的检查

分段尿液分析

化验尿液成分。如从尿液中找出癌细胞则可明确诊断。

尿培养

培养出细菌,决定使用哪种抗生素,确诊实验。

静脉肾盂造影

观察是否有肾脏损害。如伴随肾脏损伤则需要进行针对性的治疗。

膀胱造影

通过造影剂曝光,观察是否病变累及膀胱。

尿道造影

观察尿道是否通畅,是否有狭窄。如出现肿瘤堵塞尿道则需要结合手术治疗。

超声检查

观察其他器官是否有累及。主要是腹部彩超以及泌尿系彩超,可对治疗方案的制定提供方向。

病理诊断活检

诊断金标准。如从标本中明确找到癌细胞,则可明确诊断。

计算机断层扫描(CT)

CT可用于输尿管肿瘤的诊断和分期,并且对鉴别诊断有一定的价值,CT可见输尿管管壁的不规则增厚、向腔内突出的肿块或以肾窦、输尿管为中心的巨大肿块,常向输尿管蔓延呈长条状为其主要特点,当有尿路种植转移或多中心尿路肿瘤时则可在尿路(肾盂、输尿管、膀胱)上见多个肿块。

磁共振成像(MRI)

磁共振尿路成像(MRI)作为一种安全、无创的检查方法,是对IVU技术的一种补充,特别适用于重度积水IVU不显影者。其优点是非侵袭性,不需要对比剂,无辐射,安全性高;对于肾功能受损者,显示尿路扩张明显优于IVP;多方位、多角度成像,联合常规T1W1,T2WI可获得大量信息,达到明确诊断的目的;图像如同IVU,清晰直观。MRI对输尿管肿瘤导致的尿路梗阻的部位、程度的判断具有高度敏感性和准确性。

X线计算机体层扫描(PET-CT)

X线计算机体层扫描(CT)实现了PET与CT对人体功能和解剖结构的同机图像融合,PET-CT实现PET和CT的图像融合,可以将CT和PET的优势互补,对病灶进行准确定位、定性,并弥补双方的不足进而减少漏诊的发生;CT在病变的良、恶性鉴别及分期上有不足之处,PET显像是一种功能显像,对正常的解剖结构不显影或显影较模糊;研究显示,PET/CT的作用优于单独CT、单独PET和CT、PET的视觉融合,CT不但给PET带来了精确的解剖定位,而且提供丰富的诊断信息。

肾穿刺造影

当排泄性或逆行造影结果不满意时,采用肾穿刺造影,可显示输尿管呈杯口状充盈缺损;同时如抽出液体为血性咖啡色,是输尿管肿瘤的证据,损告的病例可消晰亚能,且女全可罪,个用造影剂,无个良反应。

膀胱镜检查

可发现患侧输尿管口向外喷血,并可观察到下段输尿管肿瘤向膀胱内突出及伴发的膀胱肿瘤等。

输尿管镜检查

输尿管镜活检是诊断早期输尿管癌最可靠的方法。输尿管镜对肿瘤小,其他检查难以明确诊断者有较高的诊断价值,不仅可以直视病变,观察全段输尿管及其病变,还可进行活组织检查以定性诊断,其适应证为原因不明的血尿,尤其是膀胱镜下见一侧输尿管口喷血尿以及影像学未能确诊的输尿管充盈缺损、原因不明的输尿管狭窄等。

实验室检查

血沉增快,晚期病例血沉增快,是预后不良的指征之一。

诊断标准

对于无痛性肉眼血尿的患者要予以高度重视,对于门诊患者,在详询病史及体格检查后,首选泌尿系统超声这一便捷无创的检查。超声检查基本能够除外膀胱肿瘤、泌尿系统结石等常见血尿性疾病。若超声诊断不明确,建议进一步行CT检查,基本能够得到准确的诊断。对于住院患者,常规行膀胱镜检查,以期观察双侧输尿管口情况及是否合并膀胱肿瘤,对于拥有X线透视设备的膀胱镜室可同时行逆行造影检查。

鉴别诊断

急性膀胱炎

患者也可痴线肉眼蛋白尿、疼痛等症状,但继续膀胱炎患者还可见菌尿,急性起病,双侧膀胱区叩击痛,是输尿管肿瘤患者所不具备的,因此通过这些症状可明确鉴别二者。

慢性肾盂肾炎

慢性肾盂肾炎患者也可出现与本病类似的症状,但还可伴随症状持续时间大于21天,可见菌尿,双侧肾脏区叩击痛。进行尿液培养可明确致病菌,而找不到癌细胞,因此进行尿液培养可明确鉴别二者。

膀胱癌

位于输尿管口周围的膀胱癌,将输尿管口遮盖,需与下段输尿管癌突如膀胱鉴别。输尿管癌突人膀胱有两种情况,一是肿瘤有蒂,蒂在输尿管;二是肿瘤没有蒂,肿瘤在输尿管和膀胱各一部分,鉴别主要靠膀胱镜检查及尿路影。

输尿管结石

输尿管结石可引起上尿路梗阻,当为阴性结石时,尿路造影可发现输尿管内有充盈缺损,需要与输尿管肿瘤鉴别;输尿管结石多见于40岁以下的青壮年,特点为绞痛,肉眼血尿少见,多为间歇性镜下血尿,常与肾绞痛并存,逆行造影输尿管肿瘤局部扩张,呈杯口样改变,而结石无此变化,CT平扫结石呈高密度影,肿瘤呈软组织影。

肾海绵状血管瘤

破裂时可有严重血尿,尿路造影可有肾盂充盈缺损,需予以鉴别,但多数病例发生于40岁以前,皮肤黏膜可能有血管瘤病变,为突发性肉眼血尿,每次血尿间隔时间较长,B超、CT、MRI检查显示血管瘤的密度低于软组织肿块,选择性肾动脉造影可予以鉴别。

治疗

输尿管肿瘤患者主要通过手术治疗改善,术后可进行放射治疗、化学药物治疗,常用的化学药物有丝裂霉素、吉西他滨、顺铂、甲氨蝶呤。本病病程较长,一般需要长期持续性治疗改善。

治疗周期
视手术与放化疗情况而定,多数患者为长期持续性治疗。
药物治疗

丝裂霉素、吉西他滨、顺铂、甲氨蝶呤、阿霉素、顺铂等都是常见的化疗药物,临床医生需结合患者不同的病理分型选择不同的化疗药物进行治疗。

手术治疗
  • 肾及输尿管全长切除+输尿管口膀胱袖套状切除术:常规切除输尿管及肿物,切除部分膀胱组织。

  • 输尿管肿瘤切除+输尿管膀胱再植术:切除输尿管肿瘤,重建部分输尿管及膀胱。

  • 输尿管肿瘤切除+输尿管端端吻合术:切除输尿管肿瘤,两个残端吻合。

  • 肾造瘘+输尿管肿瘤切除术:肾上造瘘后做单纯输尿管肿瘤切除。

  • 输尿管镜下钬激光输尿管肿物切除术:输尿管镜下进行激光切除肿物。

放射治疗

是本病常见的辅助治疗方式,通过放射线对肿瘤进行消杀,适用于适合放疗的肿瘤类型,需要根据患者的病理分型来确定是否使用。

其他治疗

免疫治疗及放化疗

由于输尿管癌复发率较高,且有肿瘤种植及多中心生长的特点,术后应接受免疫及放化疗等辅助治疗,由于输尿管癌术后发生复发可能性大,患者术后可采取局部放疗常规行膀胱灌注化疗以降低其复发率,其化疗方法按照膀胱癌治疗原则做全身化疗、膀胱灌注化疗并定期接受膀胱镜复查,化疗方案以铂类为基础,有可能使患者获益,辅助放疗可以改善疾病的局部控制,有研究显示当与以铂类为基础的化疗一起开展时,可以延长无病生存期及总生存期。

预后

输尿管肿瘤预后一般,完全治愈的病例较少,输尿管癌手术切除后的5年总生存率约为40%,肿瘤分期和分级为影响手术切除后疾病复发的重要预测因素,如果肿瘤表浅并局限于肾盂或输尿管,超过90%患者可能治愈;Ta期肿瘤的5年生存率超过80%;但T3肿瘤的仅为15%~30%,因为一部分输尿管癌患者(20%~50%)会发生膀胱癌,因此,对输尿管癌已行明确治疗者应对膀胱肿瘤进行密切监视。定期行膀胱镜和细胞学检查,起初2年,每3个月一次,再接下来的2年,每6个月一次,以后每年一次。

能否治愈

输尿管肿瘤较难治愈。

能活多久

患者术后1年总生存率 91.1% ,无瘤生存率 80.0% ;术后2年总生存率85.0%

复诊

术后每3个月复查一次膀胱镜,随访时间14-40个月,平均26个月。

饮食
饮食调理

输尿管肿瘤患者无需进行特殊饮食调理,注意营养均衡即可。

护理

输尿管肿瘤患者需要注意观察化疗药物的副作用,保持良好的精神状态,复诊时行输尿管CT及MRI检查,确认是否有复发,特殊注意事项是放、化疗副作用严重时需及时停止治疗。

日常护理
  • 口服用药:需服药对抗肿瘤化疗药引起的呃逆。

  • 注意自身自觉反应,不适随诊。

  • 注意患者精神状态,如有精神萎靡,低热,需前往医院进行治疗。

病情监测

复诊时行输尿管CT及MRI检查,确认是否有复发。

特殊注意事项

由于部分患者需要结合放、化疗治疗,如出现严重的呕吐、脱发甚至昏迷、休克等症状时,必须立即停止放、化疗。

预防

输尿管肿瘤发病机制尚不明确,推测与其他肿瘤发病因素可能相同,应远离致癌物质。

预防措施
  • 合理膳食,三餐规律,控制总热量的摄入,可少食多餐。宜清淡饮食、低脂少油、少糖少盐,定时定量进餐。

  • 改善生活习惯,避免生活压力过大,避免精神紧张。

  • 加强个人卫生护理。

  • 远离致癌物质。

参考文献

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