输尿管肿瘤最根本的治疗方法就是行根治性的肾输尿管全长切除手术，切除的范围包括患侧的肾脏、全段输尿管以及输尿管在膀胱开口周围的部分膀胱。淋巴结清扫不做要求。对于低级别的低分期的原发性输尿管癌，可以行输尿管镜电灼或者切除手术，也可以行输尿管节段性的切除，然后再进行输尿管端端吻合、输尿管膀胱吻合。对于孤立肾或者双侧肾脏都有病变的患者，可能采用保守治疗，尽可能地保留肾脏的功能。原发性的输尿管肿瘤对化疗和放疗效果都不好。