小脑脑桥角脑膜瘤多发生于岩骨后面和内听道内侧的脑膜上，常与岩上、下窦或乙状窦相连。桥小脑角区是位于小脑、脑桥和颞骨岩部之间的不规则间隙，脑膜瘤是桥小脑角区常见肿瘤之一。临床主要表现多为脑神经损害、小脑功能障碍、颅内压增高等。目前外科手术治疗是治疗小脑脑桥角脑膜瘤唯一有效的方法，而对于不能耐受手术等患者可进行放、化疗。患者一般预后良好，对患者生活质量影响较小。

小脑脑桥角脑膜瘤根据肿瘤的部位可分为三型：

• Ⅰ型小脑脑桥角脑膜瘤，瘤体位于内听道附近。

• Ⅱ型小脑脑桥角脑膜瘤，瘤体位于岩尖或岩上窦、斜坡、乙状窦。

• Ⅲ型小脑脑桥角脑膜瘤，瘤体位于斜坡、乙状窦下部及颈静脉孔附近。

小脑脑桥角脑膜瘤的病因目前尚不明确，其主要病因可能为基因突变和环境因素。本病好发于长期接触有害物质者和母体孕期接触有害物质者，头部外伤等因素可以诱发本病。

基因突变

越来越多的证据表明小脑脑桥角脑膜瘤与基因突变有关，可能为先天的，也可能为后天获得的。

环境因素

包括物理因素、化学因素、生物因素以及食物因素等。其中物理方面，电离辐射是小脑脑桥角脑膜瘤发展的危险因素。很小的头部放射剂量(如用于牙科放射照相的剂量)即可能增加小脑脑桥角脑膜瘤发展的风险，但电离辐射与小脑脑桥角脑膜瘤发生没有明确的剂量反应关系。化学方面，患者接触有害物质，如黄曲霉毒素等，可增加患者的患本病的概率。生物方面，患者可能接触过病毒、细菌、寄生虫等，从而增加患者的致病率。食物方面，患者如果服用过期、发霉、变质的食物，也很可能增加致病风险。

头部外伤可增加发生小脑脑桥角脑膜瘤的风险，从而诱导本病发生。

小脑脑桥角脑膜瘤约占该部位肿瘤的3%~4%，占总颅内肿瘤发生率的15%～18%，占所有桥脑小脑角病变的10%～15%。该疾病好发部位集中于桥小脑角区，其包括了小脑前上动脉和三叉、面、听等神经。本病在成年人中，女性发病率更高，女：男比例为3：2~2：1。

长期接触有害物质者

如患者经常接触电离辐射、黄曲霉毒素、细菌、病毒等有害物质，会增加患该病的风险。

母体孕期接触有害物质者

母体孕期接触了有害物质，会增加胎儿成长过程中发生小脑脑桥角脑膜瘤的风险。

小脑脑桥角脑膜瘤的主要症状有脑神经损害、小脑功能障碍以及颅内压增高等。有时部分患者会出现患侧面部或舌部阵发性剧痛等症状，还有可能并发癫痫、脑干损伤以及脑水肿等疾病。

听神经损害

常表现为患侧听力减退、耳鸣、眩晕等。

面神经损害

常表现为患侧面肌瘫痪或面肌痉挛。

三叉神经损害

表现患侧面部麻木、感觉减退、角膜反射(即用细棉签毛轻触角膜外缘)迟钝或消失，若三叉神经运动支受累可见颞肌萎缩等。

舌咽神经和迷走神经损害

可有吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等表现。

小脑功能障碍

表现为走路不稳及患侧肢体共济失调，粗大的水平眼球震颤，语言障碍较少见。

颅内压增高表现

表现为头疼、眩晕、呕吐、意识丧失、眼球震颤等。

部分患者有患侧面部或舌部阵发性剧痛等。

癫痫

小脑脑桥角脑膜瘤膨胀性生长，严重者可压迫脑组织，从而导致癫痫发作，患者可表现为突然意识丧失，继之先强直后阵挛性痉挛，常伴尖叫、面色青紫、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大，持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止，进入昏睡状态。

脑干损伤

肿瘤较大可压迫脑干，导致脑干损伤，可出现同侧肢体肌力减弱，伴有患侧浅感觉减退，有时可出现双侧锥体束征。

脑水肿

严重者因导水管，第四脑室受压、脑桥小脑角池及环池被阻塞，造成脑组织间液和脑细胞内液体增多使脑体积增加，从而导致脑水肿的发生，出现脑损害及加重患者的颅内压增高症状，患者表现为头痛、呕吐、烦躁不安、嗜睡、癫痫，甚至语言、运动障碍、昏迷等。

其他

还可发生偏瘫、脑膜炎、后组脑神经损伤、三叉神经、面神经损伤脑水肿等并发症。

当患者出现头痛、听力减退、耳鸣、面部麻木、走路不稳等症状时要及时到神经外科就诊。通过CT及MRI检查、结合听力减退、头痛、眩晕、面肌痉挛等典型表现可对本病进行诊断。但要注意本病要与听神经鞘瘤、脑桥小脑角胆脂瘤以及原发性三叉神经痛等疾病相鉴别。

• 长期接触有害物质者进行定期体检非常有必要，一旦体检中发现前庭功能异常等体征都需要在医生的指导下进一步检查。

• 发现头痛、听力减退、耳鸣、眩晕、面部麻木、面肌瘫痪、面肌痉挛、吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、走路不稳及患侧肢体共济失调等症状，高度怀疑小脑脑桥角脑膜瘤时，应及时就医。

• 已经确诊小脑脑桥角脑膜瘤的患者，若出现全身强直、抽搐、呕吐、神志不清甚至昏迷等症状，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去神经外科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如一侧瘫痪、全身抽搐、神志不清、昏迷等，应立即前往急诊科就诊。

• 因为什么来就诊？

• 目前都有什么症状？(如头痛、听力减退、耳鸣、眩晕、面部麻木等)

• 这些症状都是什么时候开始出现的？

• 有出现过意识丧失、全身抽搐、口眼歪斜、口吐白沫、眼球上吊等癫痫发作表现吗？

• 家族中有无类似疾病发生？

• 平时是做什么工作的？

• 既往有无其他的病史？

体格检查

患者可能出现咽反射减弱或消失，软腭下垂或提腭无力，前庭功能试验和电测听检查多可发现异常。体格检查目的是为了确定患者是否存在肿瘤压迫、损伤神经的体征，有助于明确诊断。

X线检查

可明确观察到肿瘤的位置，与周围组织的关系，并观察肿瘤是否病变，可用于初步诊断。

CT检查

CT表现为等密度，多不伴有内听道扩大，可伴有岩骨骨质增生或骨质破坏。呈明显均匀增强，可明确肿瘤的大小、位置、形态。常规行岩骨内听道薄层CT扫描，可了解局部颅骨情况。

MRI检查

MRI表现为T1呈等或者稍高信号，T2表现为比神经鞘瘤更高信号。增强明显，可明确肿瘤是否钙化、是否存在岩骨骨质破坏或增生。

脑血管造影检查

该检查可了解肿瘤相关血管情况，判断肿瘤与周围重要血管之间的关系，可明确显示大脑后动脉或小脑上动脉是否向上移动。

• 典型小脑脑桥角脑膜瘤症状，如脑神经损害、小脑功能障碍、颅内压增高症状，如头痛、听力减退、耳鸣、眩晕、面部麻木、面肌瘫痪、面肌痉挛、吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、走路不稳等。

• 体格检查存在肿瘤压迫、损伤神经的体征，结合CT检查明确肿瘤的大小、位置、形态即可确诊。

听神经鞘瘤

小脑脑桥角脑膜瘤与听神经鞘瘤是两种常见的脑部肿瘤，它们的临床表现极为相似。在临床诊断时极易发生误诊，目前桥小脑角区脑膜瘤和听神经瘤在诊断上主要还依赖于医生的临床经验和阅片能力。通过观察听神经鞘瘤MRI呈现的“荸荠”征、内听道扩大，以及小脑脑桥角脑膜瘤的“脑膜尾征”、假包膜征作为要点。且听神经鞘瘤多见于男性，而小脑脑桥角脑膜瘤以女性为多，二者即可鉴别。

脑桥小脑角胆脂瘤

脑桥小脑角胆脂瘤多表现三叉神经痛或桥小脑角综合征，但听力或前庭功能损害较轻微。且该病发病年龄较轻，病程较长。CT的典型表现为低密度影，注射造影剂一般不强化，MRI表现在T1加权像信号更低，在T2加权像上信号更高。且内部信号不均匀，不发生异常对比增强。而小脑脑桥角脑膜瘤常表现为患侧听力受损，且CT常表现为等密度，可伴有岩骨骨质增生或骨质破坏，呈明显均匀增强。MRI则表现为T1呈等或者稍高信号，T2表现为比神经鞘瘤更高信号，增强明显，根据主要临床表现及影像学检查二者即可鉴别。

原发性三叉神经痛

小脑脑桥角脑膜瘤常有三叉神经损害表现，即患侧面部麻木、感觉减退、角膜反射迟钝或消失等，而原发性三叉神经痛常表现为局限性的三叉神经分布区的阵发性剧烈疼痛。一般无异常体征，且X线平片、CT及MRI无异常发现。因此，根据临床表现及影像学检查即可与小脑脑桥角脑膜瘤相鉴别。

目前外科手术是治疗小脑脑桥角脑膜瘤唯一有效的方法，同时可使用药物进行辅助治疗。而对于不能耐受手术等患者可行放射治疗或化学药物治疗。

降颅内压类药物

甘露醇

静脉注射后起效，可降低颅内压40%~60%，其在体内不被代谢，以原形经肾排出，甘露醇用后无明显“反跳现象”，为降颅内压的首选药物。其主要副作用有一过性头痛、眩晕、视力模糊等，大量久用可引起肾小管损害。肾功能严重受损、活动性脑出血、肺水肿及脱水或有明显心力衰竭者忌用。

氢氯噻嗪

氢氯噻嗪可起到脱水降颅内压的作用，从而缓解患者头痛、恶心、呕吐、眩晕等症状。氢氯噻嗪有明显排钾作用，肝功能减退及痛风、糖尿病者慎用。

乙酰唑胺

乙酰唑胺为碳酸酐酶抑制剂，其利尿作用不强，可通过抑制脑脊液的生成而达到降低颅内压的目的。但久用可引起代谢性及低血钾症，需及时纠正酸中毒及加服钾盐。

氨苯喋啶

氨苯喋啶可通过排钠保钾的利尿作用达到脱水降低颅内压的目的，其常见的副作用是偶有恶心、皮疹及高氯血症和高血钾，严重肝肾功能不全及有高血钾倾向者忌用。

抗癫痫药物

丙戊酸钠

是一种广谱抗癫痫药物，多用于癫痫全面性发作，也用于部分性发作，可显著改善患者的抽搐等症状。其常见的不良反应有震颤、厌食、恶心、呕吐、困倦、体重增加、脱发、月经失调或闭经、肝毒性、血小板减少等。

卡马西平

当患者出现全身强直、抽搐时，可用于缓解病情。常见的不良反应有头晕、视物模糊、恶心、困倦、中性粒细胞减少、低钠血症等。

苯巴比妥

可用于单纯及复杂部分性发作，对发热、惊厥有预防作用。其常见的不良反应有疲劳、抑郁、嗜睡、注意力涣散、多动、易激惹、攻击行为、记忆力下降甚至出现面部粗糙、皮疹等。

营养神经药物

神经节苷脂

可用于病情稳定的患者，对于损伤后的神经修复有一定的疗效。具有促进神经再生、促进神经轴突生长和突触形成、恢复神经支配功能。改善神经传导、促进脑电活动及其它神经电生理指标的恢复等作用，其不良反应较少，可能会引起过敏反应。

维生素B12

可用于神经系统症状较轻的或是稳定的患者，能营养神经，减轻水肿，从而缓解脑神经损害症状。其常见的不良反应有低血钾及高尿酸血症等。

抗病毒类药物

该类药物的作用是可解决病毒性脑膜炎，常用的药物有金刚烷胺、利巴韦林、双嘧达莫等。

手术切除是治疗小脑脑桥角脑膜瘤的首选治疗方法，手术入路的选择取决于肿瘤的具体特征。包括起源部位、肿瘤主体部分的位置、肿瘤与神经血管结构的关系以及病人术前神经功能等。主要以颞下入路及枕下乙状窦后入路为主，这种个体化手术入路选择能使肿瘤得以充分显露，良好显露是肿瘤全切除的基础。以不增加新的神经功能障碍或者影响病人生活质量的手术全切除是其最佳治疗方案。

• 枕下乙状窦后入路：绝大多数病人采用常规枕下乙状窦后入路，根据肿瘤的具体特征采用扩大乙状窦后入路、乙状窦后内听道上入路等。根据术中情况决定岩骨磨除程度及小脑幕切开程度。

• 颞下入路：如偏侧方累及岩尖附近跨幕型者可采用颞下入路，该方法可更为明确显示Ⅱ、Ⅳ、V脑神经。

该方法适用于年龄较大，全身情况差，不能耐受手术或者小脑脑桥角脑膜瘤瘤体直径小于等于3厘米的患者。

小脑脑桥角脑膜瘤仅在无法进行放射治疗或进一步手术切除的复发病变中建议化学药物治疗，常用的化学治疗药物有干扰素-α、贝伐单抗以及羟基脲等。

干扰素-α

有研究显示干扰素-a在体外可抑制小脑脑桥角脑膜瘤细胞生长，已证实于扰素-α在复发性小脑脑桥角脑膜瘤病人中显示出一定活性。

贝伐单抗

在Ⅰ期临床试验中已显示出抗复发性小脑脑桥角脑膜瘤的功效。在最近的回顾性研究中，贝伐单抗还具有控制肿瘤周围水肿或减少小脑脑桥角脑膜瘤对皮质类固醇需求的作用。

羟基脲

可用于复发性难治性小脑脑桥角脑膜瘤，治疗耐受性良好，其常见的药物不良反应有恶心、呕吐、头晕、脱发等。

小脑脑桥角脑膜瘤可以治愈。

小脑脑桥角脑膜瘤及时治疗一般不影响自然寿命。

早期小脑脑桥角脑膜瘤患者治愈后一般不会遗留后遗症，晚期患者规范治疗后仍会遗留程度不一的神经系统损伤后遗症。

小脑脑桥角脑膜瘤患者治疗后每三个月需行CT和MRI检查，以监测病情恢复情况以及有无脑膜瘤的复发。

对于小脑脑桥角脑膜瘤患者，特别是术后患者，其饮食指导具有重要意义。术后患者可给予流质饮食，病情稳定后可给予半流质饮食。恢复正常饮食后以及非手术患者应科学合理饮食，饮食以低脂、富含维生素、优质蛋白类食物为主。保证机体营养，避免辛辣等刺激性食物，以防加重病情。

• 术后2天内可给予流质饮食，恢复后可给予半流质饮食，如米粥、汤类、面片等。

• 术后2周左右患者恢复正常饮食后以及非手术患者食物建议柔软、易消化、富含维生素、低盐、低脂、优质蛋白饮食。

• 禁烟、酒，避免咖啡、浓茶、辛辣等刺激性食物，防止病情加重。

小脑脑桥角脑膜瘤患者特别是术后患者在生活上需进行相应的护理，应密切观察病情变化，注意日常清洁，指导患者用药以及术后活动。同时注意患者的情绪变化，避免不良刺激，遵医嘱复诊，改善预后。

日常清洁

术后卧床患者应注意皮肤清洁，多翻身拍背，防止褥疮、坠积性肺炎等的发生。

运动护理

手术患者，术后早期以卧床休息为主，同时应适当锻炼下肢运动，如抬腿、按摩等动作，防止静脉血栓形成。休息1周左右可下床活动，并根据身体恢复情况逐渐增加运动强度，但要避免剧烈运动或重体力劳动。而非手术患者，可适量运动，休息与锻炼相结合，增加机体的免疫力。

术后护理

术后注意定期更换敷料及引流管，保持卫生，注意引流管通畅。

用药注意事项

注意药物不良反应，出现脱发、厌食、皮肤过敏等不适，要及时就医。

日常生活中需监测患者的病情变化，如头痛、听力减退、耳鸣、眩晕、面部麻木、面肌痉挛、吞咽困难等症状是否缓解等。复诊时行CT和MRI检查，监测患者的恢复情况。

按时按量服用药物，特别是有癫痫发作或者接受放化疗的患者，应严格遵医嘱服药。严禁擅自停药或更改剂量，一旦出现恶心、呕吐、头晕、脱发等药物不良反应，应立即就医。在医生的指导下更改药物类型和药量，同时保持患者的情绪稳定，避免不良刺激。

小脑脑桥角脑膜瘤目前尚无有效的预防，注意尽量少接触有害物质，孕期女性也应避免接触有害物质且应定期产检。对长期接触有害物质者等人群，可行CT或MRI筛查，可在一定程度上预防小脑脑桥角脑膜瘤的发生。

长期接触有害物质者和母体孕期曾接触有害物质者，可行CT或MRI筛查，及时发现并治疗。

• 尽量少接触有害物质，避免长期处于有害物质的环境内。

• 母亲在孕期应避免接触有害物质，定期产检，避免胎儿出现基因突变从而导致本病发生。