吉兰巴雷综合征是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也可累及脑神经。临床特点多为急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射丙球蛋白和血浆置换有效。西医临床上对吉兰巴雷综合征患者主要是进行抗感染、营养支持、血浆置换、静脉注射糖皮质激素等对症治疗。吉兰巴雷综合征患者成急性表现，或者是亚急性临床表现，其中大部分可完全恢复正常标准，疾病严重的患者，还会导致致死性呼吸麻痹的出现或者是双侧面瘫的出现。

急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病

主要病变是多发神经根和周围神经的运动和感觉神经节段性脱髓鞘。

急性运动轴索性神经病

以广泛的脑神经运动纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主，包括两种类型，一种为运动神经轴索变性，一种为运动神经可逆性传导阻滞，前者病情通常较重，预后差，后者在免疫治疗后可以较快恢复，预后相对较好。

急性运动感觉轴索性神经病

以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主，临床表现通常较重。

Miller-Fisher综合征

以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射减退为主要临床特点。有时可有瞳孔改变，没有肢体瘫痪或瘫痪较轻。

急性泛自主神经病

较少见，以自主神经受累为主，广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。

急性感觉神经病

少见，以感觉神经受累为主，临床特点是急性起病的广泛对称性四肢疼痛和麻木，感觉性共济失调，明显的四肢和躯干深浅感觉障碍，感觉神经传导可见传导速度减慢，感觉神经动作电位波幅明显下降或消失，运动神经传导测定可有脱髓鞘的表现，针电极肌电图通常正常。

少见类型

常可称之为吉兰巴雷综合征变异型，其中临床表现为局灶性受累者，如咽-颈-臂型、截瘫型、多发脑神经型。部分患者可开始表现为Miller-Fisher综合征，后进展出现四肢感觉运动障碍或明显自主神经受累。部分吉兰巴雷综合征患者可伴有锥体束征等中枢神经系统损害的表现，对于这一部分临床表现不典型的患者，更应注意鉴别诊断。

吉兰巴雷综合征主要与免疫反应、病原体感染等相关因素有关，任何年龄阶段的人群都有可能患得此病。另外还与患者使用神经苷脂类药物、手术、创伤或者使用疫苗等诱发因素有关。

• 免疫反应病原体感染后，人体通过自身免疫系统攻击病原体的同时，也会攻击与周围神经髓鞘类似的病原体成分，引起神经功能障碍。

• 病原体感染临床以及流行病学资料发病可能与空肠弯曲菌感染有关。通常以腹泻为前驱症状的患者感染率可达85%，常引起急性运动轴索感染神经病。空肠弯曲菌是革兰阴性微需氧弯曲菌，有多种血清，患者常在腹泻停止后发病。此外，还可能与巨细胞病毒、水痘-带状疱疹病毒等相关。

注射疫苗

有研究显示，接种疫苗可能会诱发本病，如乙肝疫苗属乙肝病毒灭活疫苗，具有乙肝病毒相同的抗原，可致吉兰巴雷综合征。

手术或创伤

术后周围神经疾病的发生机制复杂，手术的创伤及牵拉、止血器的压迫止血、先前存在的神经疾病的恶化、患者体位导致神经受压等都可能是潜在的病因，而男性、肥胖、神经疾病病史、长期住院都是可能的易感因素。

吉兰巴雷综合征在任何年龄、任何季节均可发病，但国内报道夏秋季为多，在西方国家年发病率为(1.1~1.8)/10万人，中国为0.66/10万人。25％的患者因呼吸障碍或气道保护接受机械通气治疗，3％~11％的患者死于吉兰巴雷综合征的并发症。尽管大部分患者基本康复，仍有20％~38％残疾。

吉兰巴雷综合征可见于任何年龄的人群。我国北方以儿童较多，男女发病率相似。

吉兰巴雷综合征的患者多表现为多发神经根及周围神经损害，首发为肢体对称性迟缓性肌无力的症状，还可伴有肢体感觉异常、面瘫、自主神经功能障碍等，可并发吞咽困难、呼吸衰竭等。

肢体无力

首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力，自远端向近端发展或者自近端向远端加重，常有由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经。

肢体感觉异常

感觉障碍一般比运动障碍为轻，可先于或与运动症状同时出现，肢体远端感觉异常表现为烧灼感、麻木、刺痛、和不适感等，呈手套-袜套样分布。

脑神经受累

主要受累双侧面神经，其次为舌咽神经、迷走神经麻痹，表现为面瘫、声音嘶哑、吞咽困难。

自主神经功能障碍的患者可表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀、营养障碍等。

吞咽困难

脑神经受损时可出现吞咽障碍，导致吸入性肺炎甚至窒息，危及患者生命。

呼吸衰竭

呼吸衰竭是吉兰巴雷综合征一种常见的、严重的短期并发症，约20%~30%的患者因发生呼吸衰竭而需要接受机械通气治疗。

心血管并发症

常见表现包括血压阵发性波动、快速性心律失常和缓慢性心律失常。

普通人群出现肢体感觉、运动异常或者饮水呛咳、面瘫等不良表现时，可优先就诊于神经内科，完善脑脊液、血清学、神经电生理等相关检查，明确诊断。

• 普通人群出现肢体无力、四肢无力以及走路费劲等症状时，应及时就医。

• 普通人群出现面瘫、饮水呛咳等不良表现时，应及时就诊。

大多患者优先考虑去神经内科就诊。

• 什么时候出现不适的症状？

• 是否有腹泻、发热、感冒的病史？

• 发病到现在有多久？

• 四肢无力是突然出现还是进行性加重？

• 说话有改变吗？

• 脑脊液检查：发病后第一周脑脊液检查，多数人可能正常，第二周后，大多数患者脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常或接近正常，称为蛋白-细胞分离现象，是吉兰巴雷综合征的特征之一，蛋白增高至(0.8~8)g/L不等，糖和氯化物正常。白细胞计数小于10×10^6/L。部分患者脑脊液出现寡克隆区带，但并非特征性改变。部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。

• 血清学检查：少数患者出现肌酸激酶轻度升高，肝功能轻度异常。部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性。部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等。

• 神经电生理主要根据运动神经元传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或者异常波形离散，对诊断脱髓鞘病变更有价值。

• 腓肠神经活检可作为吉兰巴雷综合征的辅助诊断，但不作为必需的检查方法，活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润。

根据患者病史、相关临床表现、检查结果可诊断为吉兰巴雷综合征：

• 患者有前驱感染病史，多数呈急性起病，进行性加重，多在2周左右出现高峰。

• 出现对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减弱或者无力。

• 可伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍。

• 脑脊液出现蛋白-分离现象。

• 电生理检查提示远端神经传导潜伏期延长，传导速度减慢，F波异常，传导阻滞，异常波形离散。

脊髓灰质炎

起病时多有发热，肢体瘫痪常局限于一侧下肢，无感觉障碍，可通过脑脊液检查相鉴别。

急性横贯性脊髓炎

发病前1~2周有发热病史，起病急，1~2日出现截瘫，受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍，早期出现尿便障碍，脑神经不受累，可通过脑脊液检查相鉴别。

低钾性周期性瘫痪

患者迅速出现的四肢迟缓性性瘫，无感觉障碍，呼吸肌、脑神经一般不受累，脑脊液检查正常，血清K⁺低，可有反复发作史，补钾治疗有效。

重症肌无力

受累骨骼肌病疲劳、症状波动、晨轻暮重，新斯的明试验可协助鉴别。

吉兰巴雷综合征患者治疗以主要预防呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症为主，可给予患者抗感染、加强呼吸管理、营养支持等对症治疗，多数患者在2个月至1年内恢复正常，少数患者需长期康复治疗。

呼吸道管理

重症患者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭，应置于监护室，密切观察呼吸情况，定时行血气分析，必要时行气管插管或者气管切开，机械辅助通气，加强气道护理。

营养支持

延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养，以保证每日足够热量、维生素，防止电解质紊乱，合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持。肠内营养避免摄入过多的糖，因为糖摄入过多会使患者体内的二氧化碳量增加，加重呼吸衰竭。对于肠外营养需要注意添加谷氨酰胺和中链脂肪，谷氨酰胺能维护和修复肠黏膜，而且增强细胞、体液免疫功能，中链脂肪能降低呼衰患者的耗氧量。

对症治疗

如严重心脏阻滞剂窦性停搏，可给予植入临时起搏器。

尿道口管理

保持尿道口的清洁，大便失禁的患者要注意消毒。妥善安置患者的导尿管，采用密闭式引流装置，保持引流通畅。

免疫治疗

• 糖皮质激素对于无条件行免疫球蛋白静脉注射和血浆交换治疗的患者，可试用甲泼尼龙或者地塞米松注射液。

• 免疫球蛋白静脉注射推荐有条件者尽早应用，临床表明治疗有效，但是免疫球蛋白过敏或者先天性IgA缺乏者禁用。

神经营养

应用B族维生素，包括维生素B₁、维生素B₁₂等。

抗感染

考虑有胃肠道空肠弯曲菌感染者，可用大环内酯抗生素治疗。

本病暂无需手术治疗。

中医认为，脾胃虚弱型吉兰巴雷综合征患者的发病原因是内伤积损、久病不愈或素体脾胃虚弱、饮食不洁、中气受损引起脾胃的受纳、运化、输布水谷精微等功能失常，气血津液生化不足则无以濡养脏腑，致使筋骨肌肉失养。在治疗脾胃虚弱型吉兰巴雷综合征时需重视补益脾胃，以补中益气、健脾升清为治疗原则，需选用具有补脾益气之功效的人参、白术、山药等药材和具有理气、健脾、化湿之功效的茯苓、薏苡仁、砂仁等药材。

• 血浆置换可直接去除血浆中致病因子，如抗体，推荐有条件的患者尽早使用，但是，患者伴有严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能不全等相关疾病时禁止使用。

• 病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，包括被动或者主动运动、理疗、针灸以及按摩等，以预防失用性肌萎缩和关节挛缩。

吉兰巴雷综合征具有自限性，通过规范治疗后多数患者可治愈。

多数吉兰巴雷综合征患者预后良好，一般不影响生存寿命。

10%吉兰巴雷综合征患者有不同程度的呼吸障碍等后遗症。

吉兰巴雷综合征患者可在治疗一个月后复查，观察患者症状有无缓解，无缓解者需进一步治疗。

吉兰巴雷综合征的患者有吞咽功能障碍时，需给予鼻饲，对于能进食的患者需食用高热量、高蛋白、高维生素的食物。

• 急性期指导患者吃高热量、高蛋白、高维生素的软性食物，补充足够的水分。

• 对不能进食的球麻痹患者和气管切开术患者给予鼻饲，以维持水和电解质的平衡。

• 避免刺激性食物。

吉兰巴雷综合征患者需要密切关注病情进展，重视呼吸道管理，保持呼吸道通畅，并在生活中患者要进行康复锻炼，同时需要根据医嘱服用相应的药物。

• 保持呼吸道通畅和良好的通气功能，将头偏向一侧，有规律定时翻身，叩击背部，吸痰，给予雾化吸入抗生素、祛痰药、体位引流，以促进呼吸道分泌物的及时排出。

• 抬高床头和半卧位，及时发现缺氧症状，配合医生进行急诊治疗。

• 疾病早期，保持患肢良好的肢体位置，防止发生肩关节、髋关节外展、足下垂等痉挛姿势；康复期应进行患肢的被动和主动功能训练及步态训练，以利于肢体功能的恢复。

• 使用预防压疮的工具，减轻压疮部位的压力。

• 保持床具和病人皮肤清洁干燥，定期擦拭翻身，防止汗液浸泡引起压疮，预防局部皮肤受压时间过长。

密切观察吉兰巴雷综合征患者呼吸频率、呼吸深度、呼吸类型及胸部起伏变化，患者是否出现胸闷、发绀、烦躁、出汗、摇头等症状，尤其是在发病的第一周是病情进展的高峰期，患者容易呼吸困难，甚至呼吸停止。

吉兰巴雷综合征患者需要根据医嘱正确用药，注意药物的作用和不良反应。

吉兰巴雷综合征属于自身免疫介导的周围神经病，尚无预防方法。患者可适当运动，注意增强机体抵抗力。