疾病

大脑镰旁脑膜瘤

本词条由南京医科大学第一附属医院神经外科 曹胜武审核认证

  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 预后
  • 饮食
  • 护理
  • 预防
概述

大脑镰旁脑膜瘤起源于大脑镰的蛛网膜帽状细胞,多生长缓慢,早期症状不明显,往往肿瘤体积较大时才被发现。镰旁脑膜瘤可完全被脑皮质覆盖,可突破大脑镰并向双侧生长,最多见于上矢状窦中1/3。病理以纤维型脑膜瘤居多。依肿瘤部分分为前、中、后三型,其中位于额、顶者占80%左右。大脑镰旁脑膜瘤的手术效果多数满意,术后复发机会极低。

就诊科室
神经外科、急诊科
是否医保
英文名称
Parafalcine Meningioma
疾病别称
镰旁脑膜瘤、大脑镰旁脑脊膜瘤
是否常见
是否遗传
并发疾病
癫痫、偏瘫
治疗周期
3个月
临床症状

头痛、恶心、呕吐、癫痫、肌力下降、感觉异常

好发人群
中老年女性、颅脑外伤者、有放射治疗史人群
常用药物
甲钴胺、卡马西平
常用检查
颅脑CT、颅脑MRI、脑血管造影检查
疾病分类

根据肿瘤起源的部位分为前中后三型:

  • 前型起源于从颅前窝底至冠状缝的大脑镰。

  • 中型起源于从冠状缝至人字缝的大脑镰。

  • 后型起源于从人字缝至窦汇的大脑镰。

病因

大脑镰旁脑膜瘤发生的病因尚不明确,至今未阐明,可能与物理化学因素、基因因素、雌激素因素有关,并非单一因素造成,好发于中老年女性。

主要病因

物理化学因素

长期接触射线、农药、油漆、汞等物质可引起大脑镰旁脑膜瘤。

基因因素

NF2基因缺失或突变与部分脑膜瘤有关。

雌激素因素

脑膜瘤多发生于女性,妊娠期肿瘤明显增长,可伴有乳腺癌,这表明脑膜瘤可能对雌激素敏感。

其它

颅脑外伤、肥胖、动脉高压等可能是脑膜瘤发病的潜在因素。

流行病学

大脑镰旁脑膜瘤是颅内常见肿瘤,约占颅内脑膜瘤的11%~13%,常见于中老年人,女性多发,仅次于大脑凸面和矢状窦旁脑膜瘤。

好发人群

该疾病好发于以下人群:

  • 中老年女性,特别是其中乳腺癌病人,脑膜瘤发病率增高。

  • 颅脑外伤者。

  • 曾有过放射治疗者。

症状

大脑镰旁脑膜瘤位置较深,多数生长缓慢,小肿瘤通常无症状,偶然发现,常见症状为癫痫发作,若肿瘤生长已较大,可有颅内压增高、感觉障碍、肢体运动障碍等症状出现,严重时对局部脑组织的压迫可导致脑疝等并发症的出现。

典型症状

癫痫发作

表现为意识、运动、植物神经和精神障碍,身体抽搐、痉挛,多以对侧肢体或面部局限性发作开始,渐形成全身性发作及意识丧失,导致舌咬伤、窒息、跌倒骨折,严重者可引起急性脑水肿、高热、癫痫猝死和脑细胞大量死亡,导致永久性脑损害。

头痛

随着颅内压增高,可出现剧烈头痛、恶心、频繁呕吐、躁动不安、视力下降等表现。

感觉障碍

对痛觉、温度的感知出现异常,甚至出现痛温觉消失。

肢体运动功能障碍

不同部位受压,可以导致不同位置的肌肉运动障碍,总体上可表现为站立不稳、行走无力、不能走路,手不能拿东西、上肢无法抬高等。

其他症状

运动中枢附近的脑膜瘤可引起癫痫发作或对侧肢体偏瘫、麻木;大脑镰前1/3肿瘤体积可以长到很大并引起认知障碍、头痛、视物模糊或视乳头水肿;大脑镰后1/3肿瘤可引起视觉障碍,如同向偏盲或者幻觉;部分患者还可能有精神症状,比如易怒、多疑等。

并发症

癫痫

大脑镰旁脑膜瘤可引起癫痫发作,特别是肿瘤累及运动区,可引起对侧肢体局部强直阵挛发作。

偏瘫

额部大脑镰旁脑膜瘤最常见,如生长较大,压迫运动功能区,会引起对侧肢体肌力下降,造成偏瘫,常累及对侧下肢。

就医

大部分大脑镰旁脑膜瘤是良性的,生长缓慢,病程长,早期通常无症状,多在体检时被发现。一旦有不明原因的头痛、癫痫、肌力下降者建议及时就诊,通过体格检查、相关影像学检查可以明确诊断。该病需与单发脑转移瘤、软骨瘤等疾病鉴别。

就医指征
  • 出现不明原因的头痛、恶心、呕吐、肢体无力、行走困难等症状,应及时就诊。

  • 出现昏迷、呼吸困难或突发癫痫者,应立即呼叫120急救电话或立即送医。

就诊科室
  • 大多患者优先考虑去神经外科就诊。

  • 病情危急,如出现昏迷、癫痫可到急诊科就诊。

医生询问病情
  • 头痛发作形式是怎样的?是一过性还是持续的?疼痛持续时间多久?

  • 目前还有什么症状?(恶心、呕吐、视物模糊、闪光、暗点等)

  • 是否有以下症状?(有无发热、肢体抽搐、肢体活动有无障碍等。)

  • 既往有头痛家族史、癫痫发作史吗?

需要做的检查

体格检查

应对患者的神经系统进行体格检查,包括视觉神经系统、运动神经系统和感觉神经系统。观察患者的视野、精神状态、感觉,检查患者的四肢肌力以及肌张力大小等情况。

实验室检查

血液检查

对确诊疾病的辅助作用很小,主要作为术前常规检查,包括血常规、血生化、凝血功能检查等。

颅脑CT

肿瘤位于脑外,以宽基底与大脑镰相连。多为圆形或类圆形,边界清晰,少数为不规则形,边界不清。CT平扫大部分为均匀高密度,常可见钙化,CT增强扫描肿瘤多数可见明显均匀强化,少数为轻度强化,可有脑膜尾征。

颅脑MRI

肿瘤位于脑外,以宽基底与大脑镰相连。T1WI常呈等或稍低信号,T2WI多呈等或稍高信号,DWI常呈稍高信号,可弥散受限,增强后多呈均匀显著强化,邻近脑膜可见脑膜尾征。

脑血管造影检查

可以了解脑膜瘤周围血管的情况,不仅可以排查血管相关的肿瘤,还可为手术做好准备。

诊断标准

大脑镰旁脑膜瘤是可通过以下症状或检查结果进行诊断:

  • 有颅脑外伤史、长期接触射线照射,出现头痛、恶心、呕吐和癫痫等症状。

  • 颅脑CT可见肿瘤位于脑外,以宽基底与大脑镰相连,多为圆形或类圆形,边界清晰,少数为不规则形,边界不清。CT平扫大部分为均匀高密度,常可见钙化,CT增强扫描肿瘤多数可见明显均匀强化,少数为轻度强化,可有脑膜尾征。

  • 颅脑MRI可见T1WI常呈等或稍低信号,T2WI多呈等或稍高信号,DWI常呈稍高信号,可弥散受限,增强后多呈均匀显著强化。

鉴别诊断

单发脑转移瘤

单发脑转移瘤70%~80%为多发,小病灶、大水肿为其特征。位于大脑镰旁的单发脑转移瘤有时类似脑膜瘤样改变,指状水肿多较明显,T2WI等高或者混杂信号,结节或环形强化是转移瘤常见而较为特征的表现,大脑镰旁脑膜瘤的T2WI多呈等高或略高信号,增强扫描瘤体明显均匀强化,可以鉴别。

软骨瘤

是一种颅内良性肿瘤,发生率极低,极少数发生于大脑镰旁。CT表现为边界清晰,不规则分叶不均匀的高密度。MRI上肿瘤周边没有明显水肿的表现,T2WI为不均匀或者混杂低信号,强化呈不均匀强化,典型表现为“石榴籽”样。大脑镰旁脑膜瘤的T2WI多呈等高或略高信号,增强扫描瘤体明显均匀强化,可资鉴别。

治疗

大脑镰旁脑膜瘤患者首选的治疗为手术治疗,累及重要桥静脉及静脉窦的脑膜瘤可进行次全切除,残余瘤体予放射治疗。对于有症状,或伴有明显脑水肿的脑膜瘤,不能手术或不愿意手术的患者,可给予内科保守治疗和经验性放疗。

治疗周期
大脑镰旁脑膜瘤患者的治疗周期一般为3个月。
药物治疗

降颅压药物

甘露醇作用快,作用力强且持久,为目前首选脱水药。应用甘露醇时要注意水电解质平衡;甘油果糖作用温和,很少导致电解质紊乱及反跳现象,晶体脱水药需在胶质渗透压正常时发挥作用,20%人体白蛋白、冻干血浆等在降颅压治疗中也有一定作用。 

神经营养药物

常用药物如甲钴胺、胞磷胆碱、神经节苷脂、吡拉西坦等,可以改善脑部血液循环、保护脑细胞、营养神经。该类药物的不良反应有皮疹、恶心、精神兴奋、头晕等症状。

抗癫痫药物

常用的有丙戊酸、卡马西平、苯巴比妥等,可以控制患者的癫痫症状。丙戊酸可能有腹泻、消化不良、恶心或呕吐、胃肠道痉挛等不良反应。卡马西平可能有视力模糊、复视、眼球震颤等不良反应。苯巴比妥常见镇静作用。

手术治疗

显微下肿瘤全切术

大多数有症状的脑膜瘤患者可实施手术治疗,完全切除可能治愈。通过显微镜下切除肿瘤,根据病情决定是否切除肿瘤周围组织。在全麻下进行常规开颅术,在手术显微镜下操作,手术切口根据肿瘤部位、大小及生长决定。

放射治疗
  • 由于肿瘤的位置,安全全切肿瘤有时并不可行,对于侵犯重要动静脉的镰旁脑膜瘤,目前手术目标更倾向于次全切除,而不是完全切除,影像学随访发现残余肿瘤生长可行放射治疗。

  • 对于那些具有相对较小肿瘤或肿瘤巨大患者不愿意接受手术治疗的老人或明显残疾的患者可行经验性放疗。

  • 不可切除的、需要干预的脑膜瘤可以考虑进行放疗。

其他治疗

对于肢体无力、瘫痪的患者还需要进行相关的康复训练,帮助患者回归家庭回归社会。

预后

大脑镰旁脑膜瘤患者的预后与病人相关因素如年龄、身体状况,内科合并症和肿瘤的分级、大小及治疗相关因素如手术与否、切除程度、放疗疗效等相关。脑膜瘤多数是良性的,大脑镰旁脑膜瘤的手术效果多数满意,预后较好,如果连同受累的大脑镰一并切除,术后复发机会极低。

能否治愈

大脑镰旁脑膜瘤的部分良性患者可完全切除,随访无复发,可治愈。

复诊

对于低级别脑膜瘤患者,通常建议第一年每3个月做一次MRI检查,随后5年每6~12个月一次,5~10年后需要减少影像学检查频率。对于恶性或者复发性脑膜瘤患者,建议复诊密集一些。

饮食

大脑镰旁脑膜瘤患者应养成良好的饮食习惯,有利于伤口的恢复,术后应注意在患者消化道功能恢复后,没有吞咽困难的情况下才可开始进食。

饮食调理
  • 术后正常排气后可进食纯流质饮食,排便后可逐步过渡到半流质饮食,病逐渐恢复正常饮食。

  • 恢复正常饮食后可选择高蛋白质、高热量的饮食,如瘦猪肉、肌肉、鱼肉、鸡蛋等食物作为蛋白质来源。

  • 多吃新鲜蔬菜、水果,保证充足的维生素摄入。

  • 避免暴饮暴食,避免辛辣刺激的食物。

护理

大脑镰旁脑膜瘤患者应注意日常护理,对于无症状脑膜瘤患者,应避免剧烈活动,防止颅脑外伤。保持健康的生活方式、规律的运动有助于身体健康。对于有症状的脑膜瘤患者,除积极就诊治疗外,不要过分紧张,以免加重病情,应注意心理护理,帮助患者树立战胜疾病的信心。对于脑膜瘤术后的患者,应积极进行康复训练。

日常护理

口服用药

出院后服用抗癫痫药物的患者,应遵医嘱用药,了解抗癫痫药物作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,规律服药,不可擅自更改药量或停药。

日常护理

保证充足的睡眠,避免熬夜,注意个人卫生。

术后护理

术后应注意保持伤口的清洁、干燥,避免伤口感染,未完全恢复前应避免剧烈运动,待身体完全恢复后可逐渐恢复正常的日常活动,积极参与康复训练,适当参加体育锻炼。

心理护理

患者可能出现恐惧、焦虑等不良情绪,家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,从各个方面调动患者的积极性,使其积极配合治疗及康复训练。患者自身也应正视疾病,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激。

预防

大脑镰旁脑膜瘤的病因及发病机制不明,目前尚无特异的预防方法,故仅对可能的相关因素进行针对性的防护措施。

早期筛查

高危人群应注意每年体检,进行颅脑CT或MRI检查,如果出现头痛、癫痫发作时,请立即就医。

预防措施
  • 注意个人防护,避免颅脑外伤。

  • 避免不必要的放射性检查。

  • 减少职业接触如农药、油漆、射线等,做好防护措施。

参考文献

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