血管周细胞瘤是毛细血管内膜外面的周细胞生长而成的血管瘤。此瘤为圆形结节状肿块，质硬，大小不一，最大直径可达8厘米。任何年龄均可发生。本病以手术切除为主，放射治疗无效，良性患者可治愈，恶性者可发生转移，预后较差。

限局型

肿瘤界线清楚。瘤组织主要为不规则增生的梭形周细胞，密集在血管的周围。无或偶见核分裂象。毛细血管增生，管壁衬单层内皮细胞，管腔有时不清楚。血管有时可呈鹿角状。银染色后网状纤维包围毛细血管内皮。瘤细胞一般均位于此包周圈之外，但个别瘤细胞亦可被纤细的网状纤维网所包绕。

恶性型

瘤细胞有明显的异形性和核分裂象。瘤组织内见出血、坏死。银染色后网状纤维包绕每一个瘤细胞(表明本病的瘤细胞位于血管腔外，有别于血管内皮细胞瘤)。

界线恶性型

瘤组织内细胞成分较多，细胞较圆胖，异形性不显著，仅偶见核分裂象，血管腔隙受压，轮廓不清。

血管周细胞瘤病因和发病机制尚不明确，可能与外伤、长期使用皮质类固醇激素、高血压有关，可发生于各个年龄段。

本病的病因和发病机制尚不明确，部分患者的发病可能与外伤、长期使用皮质类固醇激素、高血压有关。

本病见于所有年龄，多见于40~70岁，平均发病年龄为43岁。男女发病率之比约1.4：1。

本病可发生于各个年龄，包括儿童和新生儿，多见于40~70岁，平均发病年龄为43岁。

血管周细胞瘤好发于头皮、颈及股部，皮损为大小不一的结节或硬斑块，呈红褐色，多单发，也可多发，恶性者可血行转移。

• 好发于躯干下部、头、颈和大腿部，位于皮下组织、筋膜或肌肉内，偶见于皮肤。

• 单发性，位于皮下组织或/和肌肉内坚实的限局性包块，直径通常不超过8cm，其上方的皮肤外观正常，或呈棕黄色，包块增长的速度可快可慢。

• 发生在皮肤的病变为红色坚实斑块或结节。

• 患者一般无疼痛。

急性脑出血

多发生于中老年人，血管周细胞瘤压迫血管，血管压力超过自身承受范围，血管破裂，出现急性脑出血，会引起明显的症状，比如昏迷、肢体活动障碍、恶心、喷射性呕吐等症状。

症状性动静脉短路

血管周细胞瘤导致血管畸形，血液没有经过微细血管的交流，就从静脉流回动脉，易导致症状性动静脉短路。

肿瘤转移

界线型的1/3和恶性型的3/4的患者可发生转移，多为血行转移，部分患者可因肺转移而死亡。

如出现皮下组织或/和肌肉内坚实的限局性包块，皮肤外观正常，或呈棕黄色等表现，应及时就医，做头颅CT、MRI、免疫组化染色检查后明确是否为血管周细胞瘤，本病注意与血管瘤、脑膜瘤相鉴别。

患者如出现皮下组织或/和肌肉内坚实的限局性包块，皮肤外观正常，或呈棕黄色等表现，可无疼痛感，应及时就医。

• 发生在四肢、皮肤、腹部、腰部的血管周细胞瘤可到普外科就诊。
  

• 发生在头颅、椎管内的血管周细胞瘤可到神经外科就诊。

• 因为什么来就诊的？
  

• 出现这些症状有多长时间了？有没有做过相关检查？
  

• 目前都有什么症状？(如硬结性斑块或结节、腹部肿块、红色皮损、腹胀、恶心、头痛)
  

• 平时服用什么药物？
  

• 有没有高血压、糖尿病等病史？

组织病理学检查

肿瘤细胞密集，大小较一致，无特定的核排列方向，在镜下显得排列凌乱。胞质不明显，伴大量小血管腔和致密的网状纤维。高倍镜下，瘤细胞核卵圆形，少数细长，密集排列成片。核染色质中等密度，核仁不明显，无脑膜瘤特征性的核内假包含体，可见核异型性，核分裂少至中等量，瘤细胞弥漫生长，中间有大量裂隙状血管，内衬扁平内皮细胞。

免疫组化

免疫组化染色瘤细胞Vimentin 85%阳性、CD34有33%~100%病例阳性，CD99强阳性，actin , desmin和CK偶尔阳性，S-100、Ⅷ因子、CD31均阴性。Ki67显示5% ~10%的瘤细胞阳性。与脑膜瘤不同，血管周细胞瘤EMA阴性。

影像学检查

包括CT及MR等检查，能早期发现病变，了解肿瘤的边界和范围，以及周围有无组织破坏，但血管周细胞瘤的影像学特征与其他肿瘤性疾病不易鉴别，一般作为辅助性诊断。

本病主要通过临床表现及相关检查进行确诊。

临床表现

好发于躯干下部、头、颈和大腿部，位于皮下组织、筋膜或肌肉内，偶见于皮肤。单发性，位于皮下组织或/和肌肉内坚实的限局性包块，上方的皮肤外观正常，或呈棕黄色。发生在皮肤的病变为红色坚实斑块或结节。患者一般无疼痛。

辅助检查

病理检查可见肿瘤呈暗红色，质软、无包膜，肿瘤由新生血管与间质组成，血管口径大小不一，内皮细胞形态正常，外皮细胞间变、增生，不规则地排列于血管周围，并压迫血管。

脑膜瘤

影像学下血管周细胞瘤与脑膜瘤较难鉴别，进行组织病理学检查，—些脑膜瘤有血管实样空隙，与血管周细胞瘤相似，但后者的网织纤维更丰富，而且围绕在瘤细胞周围，即可进行鉴别。

血管周细胞瘤患者的首选治疗方法是手术彻底切除，切除后易复发，术后需长期随访，此外可以辅助药物治疗，患者一般需要长期持续性治疗。

平阳霉素

可用于肿瘤的辅助治疗，不良反应有发热、胃肠道反应、皮肤色素沉着、角化增厚、皮炎、皮疹等、脱发，肢端麻痹和口腔炎症等。

鱼肝油酸钠

可以刺激血管内膜，促进其增生，逐渐闭塞血管，使之硬化，作为血管硬化剂，常用于血管瘤治疗，不良反应有注射区的疼痛、肿胀。

由于血管周细胞瘤具有恶变可能，所以发现后一般选择肿瘤全切手术，瘤体较大患者可在术前接受化疗，缩小瘤体后再进行手术。

通过术前化疗可以使病灶缩小，方便手术切除，或者使部分失去手术机会的病灶缩小后再获得手术机会，同时还可以杀灭潜在的转移病灶，降低复发转移的可能，常使用的药物有顺铂、长春新碱等。

绝大多数良性血管周细胞瘤的患者经过及时、规范的治疗可治愈，恶性血管周细胞瘤的患者可治愈，如治疗不及时，可反复发作，预后较差。

血管周细胞瘤患者生存时间和血管周细胞瘤恶性程度及治疗效果有关，恶性患者的生存期较短，预后差。

血管周细胞瘤患者手术或放化疗后应遵医嘱进行复查，进行CT、MRI检查，评估手术是否成功、病灶是否有复发。

血管周细胞瘤患者无特殊饮食调理，维持营养丰富均衡即可。

血管周细胞瘤患者要在生活上进行相应的护理，术后进行创口清洁，避免感染，同时患者需要按时进行复诊，监测病情变化情况，若有异常情况及时就医，患者也要避免反复刺激受压迫的部位。

术后护理

保持切口的清洁干燥，避免污染伤口，卧床患者定时更换体位，防止褥疮。

日常护理

遵医嘱进行术后的运动恢复，逐渐增加活动量。

血管周细胞瘤患者复诊时复查CT、MRI，评估患者恢复情况，注意观察患者的病情变化，如果患者出现新发症状或症状较以前加重，应立即告知医生。

患者需要保持放松的心态，及时和医护人员进行沟通，排解不良情绪，配合治疗。

血管周细胞瘤患者要避免反复刺激受压迫的部位，防止良性血管周细胞瘤恶化。

若出现硬结性大斑块或结节，要进行CT、MRI检查，可及早发现病灶，进行治疗。

血管周细胞瘤的发病原因尚不明确，无有效预防措施，如出现身体异常表现，应及时就医进行诊断。