滑膜肉瘤(别名：恶性滑膜瘤)
挂号科室： 骨科肿瘤
发病部位：骨骼
多发人群：青少年及中年患者
治疗方法：药物治疗、手术治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：无遗传性
相关症状：肿胀、肿块、疼痛
相关检查：X线检查、动脉造影
相关手术：滑膜切除术
相关药品：依托泊苷、复方环磷酰胺
治疗费用：市三甲医院约（50000-80000元）
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为什么会长滑膜肉瘤
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李涛
01:29
滑膜肉瘤见于哪些部位
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崔勇霞
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滑膜肉瘤的检查方法是什么
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潘伟波
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滑膜肉瘤有什么危害
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潘伟波
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膝关节滑膜肉瘤MRI表现
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季道秀
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滑膜肉瘤的影像学表现
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张斌青
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什么是滑膜肉瘤
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肖继伟
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怎样判断滑膜肉瘤
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肖继伟滑膜肉瘤一般能活几年，主要与患者的年龄、肿瘤的大小、原发部位、组织学类型、转移情况以及手术情况有关，具体生存时间因人而异，不可一概而论。 一般来说，滑膜肉瘤患者年龄越小、发现越早、肿瘤越小、没有出现转移，且组织学类型为高分化，如果能够及时手术完整切除肿瘤，且保证安全外科边界，多预后较好，甚至部分患者可以实现治愈，长期生存。但如果患者被诊断为滑膜肉瘤时，已经出现多发转移，组织学类型为未分化或分化差，则预后差。不过，此类患者经过积极规范治疗后，也可明显改善症状，提高生活质量，甚至延长生存期。 因此，滑膜肉瘤及早发现并进行治疗非常重要。若被诊断为滑膜肉瘤后建议一定要调整好自己的心态，积极配合医生治疗，有利于延长生存期。
作者：徐慧婷 湖北省肿瘤医院 阅读量： 6506
滑膜肉瘤占全部软组织肉瘤的5~10％。其多见于15~40岁中青年，男性多于女性。目前研究认为滑膜肉瘤并不是发生于滑膜组织的恶性肿瘤，目前WHO软组织肉瘤分类中将其归入类型不确定的恶性组织肿瘤，有学者建议将其重新命名为癌肉瘤或软组织梭形细胞癌。 1、临床表现： 滑膜肉瘤好发于四肢，多表现为可触及的深部包块，偶有疼痛或触痛。外伤可能诱发肿瘤。 2、影像表现： 大部分包块伴有钙化，X线可见小点状钙化，部分患者的MRI检查可见出血、坏死和瘤体三种影像混合在一起，称为“卵石征”或“三相征”，对诊断有一定的帮助。 3、病理： 滑膜肉瘤分为以下四种类型：双相型、单相纤维型、单相上皮型、低分化型。 肿瘤的免疫组化可见多种上皮和间叶组织标志物阳性表达，具体亚型的诊断主要是依靠镜下表现和免疫组化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因，2/3的患者可检测到SYT-SSX1融合基因。 大多数携带SYT-SSX2的肿瘤为单相纤维型，而SYT-SSX1多见于双相型滑膜肉瘤。 4、鉴别诊断： 双相型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括：恶性外周神经鞘瘤、恶性蝾螈瘤、恶性间皮瘤等。 单相纤维型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括：纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。 单相上皮型滑膜肉瘤：辅助器癌或转移癌等。 低分化滑膜肉瘤的鉴别诊断：横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、恶性血管外皮瘤、间叶软组织肉瘤、淋巴管瘤。 5、复发和转移： 虽然滑膜肉瘤属于恶性，但随着治疗手段的提高，其复发率和转移率不断下降。手术切除是治疗是首选，足够广泛的扩大切除范围或进行辅助放疗可显着减低复发率。转移部位最常见于肺，其次是淋巴结及骨骼。有报道肺转移率为94％，淋巴结转移率为10％。虽发生晚期转移，但多可以长期带瘤生存。 6、预后： 滑膜肉瘤的5年生存率为36~76％，但广泛钙化的肿瘤5年生存率高达82％。10年生存率20~63％。年龄<25岁、瘤体<5cm、无低分化区域者预后较好。syt-ssx2型肿瘤的生存期是syt-ssx1型的2倍。 7、治疗： （1）最初切除范围是否足够至关重要。目前有学者研究指出肿瘤局部切除并辅以放疗更优于截肢手术。 （2）滑膜肉瘤为化疗敏感肿瘤，常用药物包括：异环磷酰胺、阿霉素或表柔比星，50％的肿瘤对药物部分或全部有效。 （3）免疫组化EGFR(+)者可用吉非替尼，Her2(+)者可能对赫赛汀治疗敏感。
作者：徐刚 北京大学肿瘤医院 阅读量： 53830
滑膜肉瘤是源于关节、滑膜及腱鞘滑膜的软组织的恶性肿瘤。病因及组织来源尚不明确。以四肢的大关节为好发部位，也可发生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。主要临床症状以局部无痛性肿块为主，手术切除是最重要的治疗手段。 一、滑膜肉瘤的临床表现有哪些？ 滑膜肉瘤好发于15-40岁青壮年，常表现为四肢大关节附近的无痛肿块，患者可出现关节周围肿胀，肿块可沿软组织伸展至整个肢体。病程长短不一，多为2-4年，一般生长缓慢，后期在肿块皮肤表面可有静脉怒张和不同程度疼痛，少数患者局部肢体活动受限。滑膜肉瘤是恶性程度很高的肿瘤 ，既可向区域淋巴结转移，也可向远处肺部转移。 二、滑膜肉瘤的检查项目有哪些？ 1、X线检查 约30％的病变中可以见到模糊散在的钙化，有时可见骨膜反应，甚至侵蚀骨或侵入骨内，开始仅表现为软组织肿块，以后肿块内可出现钙化，对于病变内有点状钙化者应考虑与软骨瘤或血管瘤相鉴别。 2、骨扫描 在扫描的晚期，可见病变内矿化活跃区的周围有局限的摄取量增加，由于病变的新生血管丰富，在扫描的早期可见病变区摄取量高于邻近软组织。 3、CT CT扫描可见质地均匀的软组织肿块，密度与骨骼肌类似，病变内钙化高度提示滑膜肉瘤，使用造影剂可使病变组织显著增强。注射造影剂后肿物边缘强化。 4、MRI 病变常邻近重要的神经血管束，在MRI图像上，呈高信号，较大的病变信号强度不均匀，提示有出血和坏死区，因此这些结构有可能被移位或者被包裹在病变之中。 5、血管造影 在早期动脉相可见病变周围的反应区内有明显的新生血管，在晚期静脉相，则可见明显的染色。 三、滑膜肉瘤如何鉴别、诊断？ 滑膜肉瘤好发于四肢大关节附近，属于恶性肿瘤，如肿块发生在关节周围，应考虑滑膜肉瘤的可能，应行局部MRI，胸片等检查，明确局部范围和全身状况，确诊依靠病理活检。
作者：汤小东 北京大学国际医院 阅读量： 58750
一、“滑膜肉瘤”是什么? 滑膜肉瘤 (Synovialsarcoma) 是源于关节、滑膜及腱鞘滑膜的软组织的恶性肿瘤。病因及组织来源尚不明确。 以四肢的大关节为好发部位，也可发生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。主要临床症状以局部无痛性肿块为主，手术切除是最重要的治疗手段。 二、滑膜肉瘤的临床表现有哪些? 滑膜肉瘤好发于15-40岁青壮年，常表现为四肢大关节附近的无痛肿块，患者可出现关节周围肿胀，肿块可沿软组织伸展至整个肢体。病程长短不一，多为2-4年，一般生长缓慢，后期在肿块皮肤表面可有静脉怒张和不同程度疼痛，少数患者局部肢体活动受限。 滑膜肉瘤是恶性程度很高的肿瘤 ，既可向区域淋巴结转移，也可向远处肺部转移。 三、滑膜肉瘤的检查项目有哪些? 1、X线检查 约30％的病变中可以见到模糊散在的钙化，有时可见骨膜反应，甚至侵蚀骨或侵入骨内，开始仅表现为软组织肿块，以后肿块内可出现钙化，对于病变内有点状钙化者应考虑与软骨瘤或血管瘤相鉴别。 2、骨扫描 在扫描的晚期，可见病变内矿化活跃区的周围有局限的摄取量增加，由于病变的新生血管丰富，在扫描的早期可见病变区摄取量高于邻近软组织。 3、CT CT扫描可见质地均匀的软组织肿块，密度与骨骼肌类似，病变内钙化高度提示滑膜肉瘤，使用造影剂可使病变组织显著增强。 注射造影剂后肿物边缘强化。 4、MRI 病变常邻近重要的神经血管束，在MRI图像上，呈高信号，较大的病变信号强度不均匀，提示有出血和坏死区，因此这些结构有可能被移位或者被包裹在病变之中。 5、血管造影 在早期动脉相可见病变周围的反应区内有明显的新生血管，在晚期静脉相，则可见明显的染色。 四、滑膜肉瘤如何鉴别、诊断? 诊断： 滑膜肉瘤好发于四肢大关节附近，属于恶性肿瘤，如肿块发生在关节周围，应考虑滑膜肉瘤的可能，应行局部MRI，胸片等检查，明确局部范围和全身状况，确诊依靠病理活检。
作者：汤小东 北京大学国际医院 阅读量： 66797
滑膜肉瘤占全部软组织肉瘤的5~10％。其多见于15~40岁中青年，男性多于女性。目前研究认为滑膜肉瘤并不是发生于滑膜组织的恶性肿瘤，目前WHO软组织肉瘤分类中将其归入类型不确定的恶性组织肿瘤，有学者建议将其重新命名为癌肉瘤或软组织梭形细胞癌。 1、临床表现： 滑膜肉瘤好发于四肢，多表现为可触及的深部包块，偶有疼痛或触痛。外伤可能诱发肿瘤。 2、影像表现： 大部分包块伴有钙化，X线可见小点状钙化，部分患者的MRI检查可见出血、坏死和瘤体三种影像混合在一起，称为“卵石征”或“三相征”，对诊断有一定的帮助。 3、病 理： 滑膜肉瘤分为以下四种类型：双相型、单相纤维型、单相上皮型、低分化型。 肿瘤的免疫组化可见多种上皮和间叶组织标志物阳性表达，具体亚型的诊断主要是依靠镜下表现和免疫组化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因，2/3的患者可检测到SYT-SSX1融合基因。 大多数携带SYT-SSX2的肿瘤为单相纤维型，而SYT-SSX1多见于双相型滑膜肉瘤。 4、鉴别诊断： 双相型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括：恶性外周神经鞘瘤、恶性蝾螈瘤、恶性间皮瘤等。 单相纤维型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括：纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。 单相上皮型滑膜肉瘤：辅助器癌或转移癌等。 低分化滑膜肉瘤的鉴别诊断：横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、恶性血管外皮瘤、间叶软组织肉瘤、淋巴管瘤。 5、复发和转移： 虽然滑膜肉瘤属于恶性，但随着治疗手段的提高，其复发率和转移率不断下降。手术切除是治疗是首选，足够广泛的扩大切除范围或进行辅助放疗可显著减低复发率。转移部位最常见于肺，其次是淋巴结及骨骼。有报道肺转移率为94％，淋巴结转移率为10％。虽发生晚期转移，但多可以长期带瘤生存。 6、预 后： 滑膜肉瘤的5年生存率为36~76％，但广泛钙化的肿瘤5年生存率高达82％。10年生存率20~63％。年龄<25岁、瘤体<5cm、无低分化区域者预后较好。SYT-SSX2型肿瘤的生存期是SYT-SSX1型的2倍。 7、治 疗： 1、最初切除范围是否足够至关重要。目前有学者研究指出肿瘤局部切除并辅以放疗更优于截肢手术。 2、滑膜肉瘤为化疗敏感肿瘤，常用药物包括：异环磷酰胺、阿霉素或表柔比星，50％的肿瘤对药物部分或全部有效。 3、免疫组化EGFR(+)者可用吉非替尼，Her2(+)者可能对赫赛汀治疗敏感。
作者：陈嵘 厦门大学附属福州第二医院 阅读量： 82127
发病率：占软组织肿瘤的14％，占软组织恶性肿瘤的2.5％～10.5％，恶性程度较高年龄：多发于青壮年，好发年龄为20～40 岁，男性多于女性部位：发病部位以四肢关节为主（约占80％），少数原发于躯干、胸腹壁、头颈部，罕见于内脏。 症状： 1、早期局部症状不明显，多为疼痛肿胀等表现； 2、局部肿物，一般生长缓慢，少数可短期内迅速增大影像学： X线：主要为软组织肿块，骨改变不明显，可有偏心性或靠近肿块边缘的钙化MRI：T1WI：肿块实体部分表现为中等稍高信号，出血灶表现为片状高信号， 瘤体内的坏死或钙化区则表现为更低信号T2WI：肿块的实体部分以中等稍高信号为主，还有与液体类似的高信号、与脂肪信号类似或稍高的中等信号、与纤维组织类似的稍低信号，分叶状。 鉴别诊断：恶性纤维组织细胞瘤、腱鞘巨细胞瘤、早期滑膜骨软骨瘤病诊疗程序：门诊查体、病史→X片→B超、MRI→病理（B超引导下穿刺活检）确诊后：化疗3次（个体化）→手术→化疗3/6次我院化疗方案： MAID方案―国际通用方案如存在肺部转移，加用长春地辛。 同时可行肿瘤疫苗及血管靶向药物治疗，极大提高患者的生存率。初次患者5年存活率72％；骨盆内患者略低，达到65％。 温馨提示： 切莫小看身上的包块，及时去规范医院就医。不要犹豫行B超或MRI检查，如发现存在血流信号，多加小心。
作者：王威 中国人民解放军总医院 阅读量： 42082
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中国科学院大学附属肿瘤医院（浙江省肿瘤医院） 骨和软组织肿瘤科
