挂号科室： 神经外科
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颅缝早闭症的治疗方法
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范存刚
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颅缝早闭手术会复发吗
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鲍南
01:44
颅缝早闭是囟门早闭吗
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鲍南
01:50
颅缝早闭术后应注意什么
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鲍南1、什么是颅缝？ 颅骨包括颅盖部和颅底，是分别由多片颅骨拼接而成的，颅骨之间的连接处就叫做颅缝。 颅盖部的颅骨包括前面对称的两片额骨、侧面对称的两片顶骨和后面的一片枕骨。最主要的颅缝共有六个——两片额骨之间是额缝，两片顶骨之间是矢状缝，两侧的额骨与顶骨之间是两个冠状缝，两侧的顶骨和枕骨之间是两个人字缝。颅缝之间相交汇的区域就是囟门，前囟门是额缝、矢状缝和两个冠状缝的交汇，后囟门是矢状缝和人字缝的交汇。 2、人为什么要有颅缝？ 在分娩时，颅缝可以有效地使胎儿的头部发生一定程度的顺应性变形以利于通过母亲的产道。出生后，颅缝可以适应新生儿大脑的快速发育。相对坚硬的颅骨像盔甲一样负责保护里面脆弱的脑组织，而颅缝的存在则使得颅骨在保护大脑的同时，又不会限制大脑的快速发育，为颅腔容积提供继续增大的潜力。 3、正常的颅缝什么时候闭合？ 在胎儿及婴儿发育早期，颅缝由柔软的纤维组织覆盖。随着大脑的发育和脑容积逐渐增大，几片颅骨也随之生长、扩大，与大脑的发育速度高度匹配。1岁以内大脑快速发育时，颅骨也快速发育。1岁时的脑容积已经是成人的80%左右。 随后大脑发展速度显著变慢，颅缝也依次逐渐闭合，6岁以后大脑体积基本停止发育时，颅骨之间通过紧密的纤维连接形成坚固的结构，来保护脑组织。人类漫长的进化过程使得这一过程配合完美，最终天衣无缝。 实际上，六条主要的颅缝闭合的时间有所不同，大致遵循从前到后先后闭合的顺序。额缝在出生时多已闭合，矢状缝和冠状缝在1岁以后开始闭合，人字缝闭合最晚，在2岁后逐渐闭合，被称为“懒人”字缝。整个颅缝闭合过程一直持续到6-7岁左右，在12岁左右完全闭紧。 囟门的闭合和颅缝的闭合并不同步，后囟大概在出生后2-3月闭合，而前囟在1岁半至2岁半闭合。 4、什么是“颅缝早闭”？为什么会早闭？ 在脑快速发育的过程中，为了配合婴幼儿期脑组织的快速发育，骨缝是不能闭合的，如果一条或多条颅缝会发生异常的提前闭合，就会限制住脑组织发育空间，这一疾病就被称为“颅缝早闭”。颅缝提前闭合的原因尚不完全清楚，在颅缝发育过程中，某些特殊基因或因子的改变，颅骨细胞的增殖、分化、凋亡的动态平衡失调，导致颅缝提前闭合。 大概80%以上的颅缝早闭与胚胎发育时发育缺陷有关，不到10%的颅缝早闭有明确的遗传因素，也就是有家族史，并可能遗传给下一代。而其他没有家族史的病例中，部分也可找到相关突变基因的存在。有些研究证实了颅缝早闭和母亲孕期接触的一些物质有关，比如抗抑郁药、吸烟等，但结论并不确切。在没有明确突变的非综合征型颅缝早闭中，也有约7%的患儿兄弟姐妹同时患有颅缝早闭。 5、颅缝早闭常见吗？ 颅缝早闭是一类先天性疾病，欧洲的发病率大约在1/2500，即每2500个新生儿中就会有发生一例颅缝早闭，刚公布的2020年新生儿数量为1200万，若按外国报道的患病率推算，我国每年约有5000例颅缝早闭的患儿出生。 总体来讲男孩多见，但不同类型颅缝早闭的性别优势不同，男女总体比例约为2:1。在矢状缝早闭、额缝早闭和人字缝早闭中，男孩多见，在冠状缝早闭中，女孩更多见。 但这只是根据欧洲的发病率来推算，具体我们国家的总体发病率、不同民族和地域的差异等尚没有全面准确的统计。但至少大家可以了解到，颅缝早闭并不是罕见的疾病，对于有异常头型的婴儿，切莫轻易以为是“睡偏了”或者“长长就会圆了”，应该及早到专科医院咨询就诊。 6、颅缝早闭是什么表现？ 颅缝提前闭合以后，局部骨性结构限制阻碍压迫了正常大脑的发育，头颅形状也随之改变，颅骨和脑组织只能向其他方向代偿地生长，导致头部畸形，表现为狭颅症。最突出的表现是头的外型异常，根据不同的颅缝闭合，产生了各种各样的头颅畸形，包括舟状头、三角头、斜头、短头、塔头、尖头畸形等。闭合的颅缝处会有骨质沉积隆起，形成突出的“骨嵴”，常常可以摸到。 除了头型异常外，不同类型颅缝早闭还可能造成或合并其他不同的畸形及神经功能损害的表现。累及冠状缝者，常造成同侧额眶部异常扁平，眼位、眼眶及面部形态异常和不对称，并可影响视力发育，严重者可致失明。额缝早闭常造成严重的双侧额叶发育受限，影响智力，还会引起眼距过窄、视力下降等眼科问题。狭颅综合征患儿由于常累及多颅缝，神经功能及智力受到的影响更重，患儿往往同时伴有神经系统、颌面、咽喉、口腔及肢体等其他部位畸形。 7、颅缝闭合与外观特点之间有没有规律？ 不同的颅缝发生早闭，会引起不同样子的狭颅症，两者之间是有着明确的规律的。 1个半世纪以前，德国著名的RudolphVirchow教授在他30岁的时候，提出了著名的［Virchow定律］——颅缝闭合时，头颅向着闭合的颅缝长轴异常生长，在垂直的方向生长受限。这个定律一直沿用至今。 比如矢状缝闭合，头的形状就是沿着闭合的矢状缝前后生长，在与矢状缝垂直的左右方向生长受限，形成舟状头畸形。而双侧冠状缝早闭时，头沿着左右方向的冠状缝生长，而在与冠状缝垂直的前后方向生长受限，形成与舟状头相反的短头畸形。
作者：曾高 首都医科大学宣武医院 阅读量： 5834
颅缝早闭不仅仅是引起头型的异常，除了头型异常外，不同类型颅缝早闭还可能造成或合并其他不同的畸形及神经功能损害的表现。 绝大多数颅缝早闭的孩子，大脑和神经原本是正常的。颅缝发生过早闭合后，颅骨正常生长受限，颅腔局部或整体容积无法随婴儿脑组织的生长而扩大，会压迫正在发育的脑组织。被颅骨长期禁锢压迫以后，会使原本正常的脑组织发育不良，造成脑局部或整体生长受限。除了我们上面说的头面部畸形、颅高压等情况，未经及时治疗的狭颅症孩子还会造成智力、神经功能、心理、学习、发育等多方面的问题。 1、智力障碍与运动障碍 局部压迫会引起各种智力障碍和运动障碍，约35-40%单条颅缝早闭的患儿会出现不同程度的神经功能和智力损害，多见学习能力障碍、语言能力障碍、认知功能损害等。多颅缝早闭及综合征性颅缝早闭中的脑发育异常比例更高。相关障碍在患儿到达学龄后尤为突出。 2、视力发育异常 如果压迫眶部，会影响视神经的发育，多见于额缝和冠状缝受累的患儿。由于患儿前额部颅腔容积减少、眶内容积减小，可出现眼球压迫、视神经压迫，在造成单侧或双侧眼球位置改变、突眼等外观畸形的同时，影响视力发育，严重者会导致视神经萎缩甚至失明。 3、颅高压 约15-25%的单颅缝早闭与50-60%的多颅缝早闭患儿会出现颅内压力增高，是婴儿不断发育的脑组织和局部骨性卡压限制的矛盾结果。 长期颅高压可引起患儿脑发育异常、颅骨病理性菲薄、继发小脑扁桃体下疝畸形、梗阻性脑积水等多种不良结果，继发小脑扁桃体下疝和梗阻性脑积水又进一步加剧颅高压，造成恶性循环。 除了整体的颅高压以外，40%的孩子虽然颅压在正常范围，但是长期处于高限，对于整体的脑组织发育也是不利的。长期处于正常偏高的颅压状态会引起这些孩子的颅压代偿机制受到损害，在如哭闹、咳嗽、憋气等动作时，就可能会引起头痛，尤其年长患儿更加明显。 4、颅高压颅骨菲薄 局部的压迫常会引起局部颅骨菲薄，CT表现为“指压痕”，也就是颅骨变得坑坑洼洼的，使患儿头颅局部在受到外力冲击时更容易出现颅骨骨折。 5、心理问题 孩子长大以后，由于头型与面容“异常”引起各种的自卑、自闭等心理问题也不容忽视。未经治疗的颅缝早闭患儿在开始发展自我意识后更容易出现自卑、注意力障碍、攻击性行为、抗挫折能力差等精神心理问题。患儿的工作就业、社会交往及婚姻家庭生活也可能因此病受到不同程度的影响，其危害是贯穿患儿一生的。
作者：曾高 首都医科大学宣武医院 阅读量： 6456
到目前为止，本病的病因不明，尚无圆满的解释。有的学者发现本病有家族性，故认为本病与遗传有关。病变部位多集中在冠状缝或多条骨缝骨化。有的学者将原因不明，出生时就存在的颅缝骨化称为原发性狭颅症，而将继发于身体其他疾病的颅缝早期骨化称为继发性狭颅症，如伴随过度使用甲状腺激素替代治疗的克汀病病人出现的早期颅缝骨化。 颅骨由额骨、顶骨、颞骨、蝶骨等多块颅骨构成，每块颅骨在初生时是分开的，骨与骨之间有纤维连合，称为骨缝。在正常的发育过程中，颅骨之间既要融合在一起，又要逐渐增长。两者和谐平衡发展到青春期颅腔容积基本固定，然后颅骨骨化连合在一起，到30岁以后颅缝完全骨化。若某种因素影响了颅缝的骨化进行，即可发生病变。某一条颅缝或多条颅缝过早骨化即影响了颅腔的发育，而脑组织却继续发育长大，致使颅骨发生代偿性增大，形成各种头颅畸形。
作者：马云富 湖北省妇幼保健院 阅读量： 34904
