软骨瘤
挂号科室： 肿瘤外科
发病部位：骨骼
多发人群：青少年
治疗方法：手术治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：有遗传几率
相关症状：膨胀、畸形
相关检查：X线检查
相关手术：关节离断术
相关药品：青霉素、庆大霉素
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
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贺军滑膜软骨瘤病(Synovial Osteochondromatosis)是一种单关节滑膜增生性疾病，是关节、滑膜和腱鞘内的滑膜所发生的软骨性、纤维软骨性或骨软骨性小体。常见于膝关节和髋关节，但全身关节、滑囊、腱鞘均可发病。 Milgram将其分为三期： 1、早期：滑膜软骨化生，但无游离体形成； 2、移行期：有活动性滑膜病变，并有游离体形成； 3、晚期：存在游离体，但无滑膜病变。 病因： 本病病因不明，有关因素为外伤、炎症、软骨残余、骨软骨性化生为肿瘤等。有人认为是因炎症刺激滑膜而产生本病。也有人认为间充质细胞在分化成滑膜或软骨过程中，一部分细胞受到阻碍，这部分胚胎性细胞，日后发育成滑膜软骨瘤。也有作者认为关节滑膜结缔组织通过化生转化为软骨结节，这些软骨结节脱落，进入关节腔内，受关节液滋养，逐渐长大，以后大部分软骨结节发生钙化，甚至骨化。 临床表现： 本病多见于30-40岁的男性，关节可出现疼痛、肿胀、僵硬、异物感、捻发音、打软腿或反复交锁等症状。体格检查可有广泛的关节疼痛、滑膜增厚，并可扪及结节。 辅助检查： 如果软骨结节发生骨化或钙化，可在X片上发现多个游离体。若X片表现正常时，可能需要关节造影、MRI、关节镜检查等方能明确，在髋关节中尤其如此。 关节镜下检查，病变关节的滑膜充血、肥厚，绒毛形成。同时可见范围不等、数量不同的游离体，可为局限性，也可为广泛性。游离体附在滑膜上，数量多时可融合成实质性团块。 诊断： 需要结合病史、体检及辅助检查方能明确。有的患者出现关节反复交锁，但X片表现正常，则需要警惕本病。 治疗： 治疗原则为行关节镜下游离体摘除术，如滑膜肥厚水肿且并有多个结节附着时，应同时做滑膜切除手术，但关节功能难以恢复正常。也有学者认为行滑膜切除术后疗效并不优于单纯游离体摘除。术后可有复发，极少数可恶变为软骨肉瘤。本病预后与关节软骨面破坏严重相关。
作者：李宏云 复旦大学附属华山医院 阅读量： 26270
近日，我院关节外科成功处理一例滑膜软骨瘤病患者。患者陈**，女，58岁，高明籍，因膝关节反复肿胀伴频繁绞锁6个月入院，入院后我们详细追问了病史，患者无明细外伤史，膝关节绞锁频繁但多能自行解锁，结合体格检查及我院的影像学资料，考虑患者滑膜软骨瘤病的可能性极大。患者症状典型，诊断明确，我们建议其手术治疗，但家属对于是否手术持不同提意见，觉得能不能吃药或做理疗缓解症状，经过主管医生的耐心解释后患者最终同意了手术方案，我们对其实施了膝关节镜下关节清理，术中共取出软骨样游离体20余颗，患者对手术非常满意，术后第2天即顺利出院。 滑膜软骨瘤也称原发性滑膜软骨瘤。有统计报道认为占滑膜肿瘤或瘤样病变的6.7％-22.6％，发病年龄可从儿童期到80岁，男女发病比例为2:1。常累及一个关节。发生在膝关节者约占2/3，其次是髋关节、肘关节和肩关节，其他关节少见。多数人认为滑膜骨软骨瘤是一种病因不明的关节滑膜反应性化生性病变。临床一旦诊断为滑膜软骨瘤病一般均应尽早积极手术治疗，以避免游离体对关节软骨造成的不可逆的机械损害（该患者就因为长期绞锁关节软骨已出现与其年龄不相符的损害），关节镜下手术可取出游离体和切除病变滑膜组织是治疗本病的首选方法。 名词解释：关节绞锁顾名思义就是关节被“锁住”，经典的交锁是膝关节在完全伸直前卡住，不能完全伸直。现在一般膝关节在活动范围内突然被卡住不能伸曲活动就叫绞锁，多数病人可以自己“解锁”，绞锁的原因较复杂：真性绞锁一般包括半月板、游离体、或者韧带残端等造成的卡压，假性绞锁常见某些反应性关节炎症。
作者：李贝 佛山市高明区人民医院 阅读量： 12770
骨膜软骨瘤又称骨皮质旁软骨瘤、骨旁软骨瘤，是一种源于骨膜或骨膜下结缔组织的、发生于骨表面的良性透明软骨肿瘤。1952年Lichtenstein和Hall首先报道这一肿瘤。 骨膜软骨瘤相当少见，在软骨瘤中不到2％。成人及儿童均可发病，但以20岁～40岁的青年人或成年人多见。发病无明显性别差异。 发病部位 骨膜软骨瘤好发于长管状骨，特别是肱骨及股骨，约占病例总数的70％。短管状骨（如手、足部骨骼等）约占25％。骨膜软骨瘤主要侵及干骺端。典型的部位是肱、胫骨的近端及股骨的远近端，常位于肌腱、韧带的附着点处。 临床表现 较长时间的肢体局部肿胀，可伴有轻度至中度的间歇性疼痛。临床检查可在肢体上发现生长缓慢的不规则硬块。 影像学诊断 影像学上表现为靠近骨皮质表面的透明或伴有钙化的界限清楚的软组织肿物影。肿瘤可以将周围骨皮质压成边界清晰的表浅缺损（“蝶状”征）。骨表面往往粗糙不平，可伴有骨膜反应，并有硬化现象，与髓腔不相通。接近肿瘤的骨皮质可以出现反应性增生，形成火山口样隆起。肿瘤内可见环状或点状钙化影。CT和MRI可清楚显示肿瘤的界限及髓腔侵犯情况。 病理学诊断 大体检查 典型的骨膜软骨瘤是位于骨皮质外的一个圆形或卵圆形的不同大小肿块。大多数最大直径不超过4cm，表面有纤维组织构成的包膜覆盖。切面可见肿瘤呈分叶状，为浅蓝色或灰白色透明软骨；其中有黄白色的钙化点或者条纹。肿瘤一般不侵犯软组织及髓腔。 显微镜检查 骨膜软骨瘤是由透明软骨小叶组成。某些骨膜软骨瘤，镜下表现为典型的内生软骨瘤所见，即细胞小而分散，核致密，也有一些细胞大而成丛，细胞核不典型或为双核细胞。肿瘤的边缘常有大量的薄壁血管和反应性新生骨形成的病灶。在肿瘤生长的边缘新生骨可以形成一薄壳。病变的基底则为硬化性新生骨，并与骨皮质相连。单凭组织学检查难以区别软骨瘤来源于骨膜软组织。 治疗 如骨膜性软骨瘤无症状，非持续性生长(通常在身体生长结束后不再生长)，患者随诊即可，不需手术治疗。如需手术，应将肿瘤整块切除，为边缘性或广泛性切除，可保证治愈。但经病变内切除也有很高的成功率。 预后 骨膜软骨瘤可以通过病灶内、边缘性、广泛性切除达到治疗目的。无论用哪种手术方式，复发率低。
作者：徐立斌 中国医学科学院肿瘤医院 阅读量： 72766
内生软骨瘤（Enchondroma） 内生软骨瘤是一种发生于骨髓腔内的、由透明软骨组织构成的良性肿瘤。 内生软骨瘤相对常见，约占良性骨肿瘤的10％～25％，是手部最为常见的骨肿瘤。 内生软骨瘤男女发病比例相当。可以单发，也可以多发。多发者又称内生软骨瘤病（包括Ollier病和Maffucci综合征）。内生软骨瘤病合并骨畸形称为Ollier病；内生软骨瘤病合并有肢体软组织（偶尔是内脏）血管瘤称为Maffucci综合征。内生软骨瘤病较为罕见，常见于儿童，累及骨的范围常很广泛，常具有一侧或两侧上、下肢对称性生长的特点。 发病部位 内生软骨瘤全部发生于软骨化骨的部位。常见于手部和足部，常累及小的管状骨。在手部的分布较有特点，最常见于近节指骨，其次为掌骨、中节指骨和远节指骨。长管状骨（特别是肱骨近端和股骨近端及远端）次之。扁骨（骨盆、肋骨、肩胛骨、胸骨、脊柱等）并不多见。颅面骨罕见。 临床表现 内生软骨瘤生长缓慢，体积较小，可以长期无症状，往往至较大年龄才被发现，因此在临床上可见于任何年龄组，以10岁～50岁多见。手足部的管状骨内生软骨瘤常导致手指或足趾的畸形，常因骨膨胀刺激引起局部肿痛，或因病理骨折引起疼痛。而在长管状骨，大部分内生软骨瘤无症状，仅因其他疾病或病理骨折在拍X线片时被发现。 而内生软骨瘤病幼儿期即可表现出症状和体征，并可导致肢体短缩和弯曲畸形。在手部，病变呈球形或结节样肿胀，病变严重时，手指短缩，偏离轴心，一般无疼痛。在肢体的干骺端有轻微的膨胀，随着骨骼的发育，出现短缩畸形。 影像学诊断 内生软骨瘤在X线上表现为边界清楚的、膨胀性骨质破坏区，周围骨质可以有硬化缘。肿瘤一般位于骨干中央，骨皮质可以出现膨胀变薄。若肿瘤位于一侧，则可以使皮质极度变薄。内生软骨瘤可以有不同程度的钙化，表现为点状、絮状、环状、弧形等。在成年患者，钙化征象是内生软骨瘤的具有诊断意义的放射学特征。内生软骨瘤往往不大，若中轴骨或扁平骨内的肿瘤大于5cm，应警惕软骨肉瘤的可能。 CT能敏感发现肿瘤内的钙化，对于诊断有特殊价值,其中囊状透亮区内的钙化影被认为是诊断的主要依据。CT对显示长骨内生软骨瘤具有明显的优势，能清楚显示髓腔内病变呈分叶状、类圆形骨质破坏或膨胀性骨质破坏，发生膨胀性骨质破坏可以观察到骨皮质变薄及骨皮质是否连续等。 MRI能非常清楚的显示病变在髓腔内的范围。在T2WI上内生软骨瘤呈分叶状的高信号，这反映了透明软骨内水含量与粘多糖成分的比值较高。 同位素扫描 生长阶段，活跃期内生软骨瘤同位素摄取量增多，但与其相邻的骺板同位素的摄取量也增加，两者重叠后不好区分。随着骨骼发育成熟，核素的浓聚表明在分叶状病变的周围存在软骨内化骨。 病理学诊断 大体检查 内生软骨瘤一般不大，一般小于3cm。肿瘤组织由蓝白色、坚实或略呈粘液样的透明软骨构成，呈分叶状，其中含有暗淡的白色软骨和黄色砂粒性组织，这些砂粒性组织为高度钙化或骨化的软骨。内生软骨瘤边缘不规则，肿瘤可以沿松质骨缝隙蔓延，并侵蚀骨皮质，因此内生软骨瘤刮除时很容易残留肿瘤组织。 显微镜检查 软骨瘤细胞成分少，缺乏血管，伴有大量透明软骨基质。软骨细胞位于边缘锐利的陷窝内，细胞轮廓模糊，浆色淡，并常呈空泡样，核小浓染，呈圆形。 治疗 内生软骨瘤的治疗应视有否症状而定。若无症状可以暂不处理。若局部发生疼痛，或压迫周围的血管或神经，影响关节的功能，则可作手术治疗。一般的手术方法是刮除植骨。术中应将硬化边缘一并刮除，残腔用无水乙醇、石炭酸等处理，以减少术后复发，并在空腔内植入自体骨、异体骨或人工骨等。 对于长管状骨内的内生软骨瘤，若无症状、已钙化的，亦可以观察。若有症状、溶骨的，则应考虑有肉瘤变的可能。建议术前活检，以明确诊断。 对复发病例应考虑行广泛性切除。 预后 单发性内生软骨瘤预后良好，彻底刮除术后很少局部复发。 发生在骨盆或肩胛骨的内生软骨瘤病，约1/3可恶变为软骨肉瘤。
作者：徐立斌 中国医学科学院肿瘤医院 阅读量： 62474
2011年至今，对小于40岁，诊断为“距骨坏死，距骨骨软骨剥脱”等9例患者，行软骨细胞移植，康复锻炼3个月，均随访一年以上。目前已正常生活和运动。 体会： 1.此类患者年纪要轻，距骨损伤后仍有骨软骨修补可能。超过40岁，基本失去手术指征。 2.此类患者基本对其他诊治手段失望或无效后，才就诊行此类手术。失去了最佳软骨细胞移植时间，疗效上没能和膝关节软骨细胞移植相媲美。 3.患者对这类手术认识不足，术后康复锻炼未能积极进行，到时康复进程较预期慢。 4.软骨细胞移植在国外开展20年余，但国内目前只有浙江大学在全国开展此类手术，认知度很低，需要做大量解释说明工作，加重了医生工作负担。 5.踝关节距骨坏死病例很多，但真正能治愈很少，就是因为传统方法效果极其有限。
作者：蔡友治 浙江大学医学院附属第一医院 阅读量： 42808
骨软骨瘤是发生在骨表面的、表面有软骨覆盖的骨性赘生物，又称外生骨疣，是发病率最高的良性骨肿瘤，占良性骨肿瘤的20％ ~ 50％，占所有骨肿瘤的10％ ~ 15％。骨软骨瘤的发病原因尚不清楚，一些研究者认为骨软骨瘤是一真正的肿物，而另一些则认为是一种发育性骨骺生长缺损。骨软骨瘤可以单发，称为孤立性骨软骨瘤，也可多发，称为多发性遗传性骨软骨瘤病。 发病年龄：骨软骨瘤多见于儿童和青少年，70％~80％发生于20岁以下，发病年龄5~20岁之间，男性多于女性。 发病部位：骨软骨瘤多发生于长管骨，发生在股骨的占30％，肱骨者20％，胫骨者17％，手、足短管状骨者10％，髂骨5％，肩胛骨4％，脊椎骨2％，发生于上肢尺骨和桡骨者少见；下肢发病明显高于上肢，其比例为2：1；发生于管状骨的干骺端是骨软骨瘤的特征，如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端，发生于骨干和骨骺者少见。 临床表现：单发的孤立性骨软骨瘤多无明显症状，多因偶然发现的、无痛的、与骨相连的隆起肿块而就诊。有时肿块与表面的组织摩擦，形成滑囊炎而引起轻微疼痛；少数肿块压迫邻近的神经、血管、肌腱等引起相应的症状。肿块随身体发育长高二缓慢长大，当发育停止（骨骺闭合），不再长高，肿块也停止生长。多发性遗传性骨软骨瘤病在发育期间，有的可引起相应部位的骨和关节畸形。至成人后，如果肿块迅速增大、疼痛，则为恶变的表现。骨软骨瘤恶变后为软骨肉瘤，单发者恶变的发生率为1％，多发者恶变发生率较高，约为5％~10％。 影像学检查：X线片表现比较典型，是单纯通过X线片即可作出诊断的少数骨肿瘤之一。单发者与多发者表现类似，其特征表现是自骨表面向外的突起，基底部的骨皮质和骨小梁与宿主骨的骨皮质和骨小梁相连续，顶端为软骨帽。可分为广基底型和窄基底型，前者基底较宽，瘤体呈三角形或杵形突入软组织，尖端的软骨帽不显影或呈不均匀的钙化、骨化影；后者基底窄小而瘤体较大，瘤体内软骨成分较多，在X线片上呈现密度不均的菜花状，此种类型在骨盆和肩胛骨更多见。骨软骨瘤常发生于干骺端肌腱或韧带的附着点处，骨软骨瘤的受到肌肉或韧带的牵拉作用向着远离关节的方向生长。干骺端由于成管失败而增宽，这在多发性遗传性骨软骨瘤病者更明显。骨软骨瘤恶变时，瘤体模糊，边界不清，可有大量的钙化或骨化影。 病理学检查：在儿童期，骨软骨瘤的组织学特点明显，其表面的软骨帽由柱状排列的软骨细胞构成，其下为肥大细胞层、基质钙化层及原始骨小梁，这形态酷似骨骺的软骨成骨过程。至成人期软骨帽不同程度地钙化或骨化。 治疗 一、随诊观察：对于单发、无症状、瘤体较小者可行观察而不需要手术。 二、手术治疗：骨软骨瘤需要手术的适应证或手术指针如下： 1、肿瘤因为关节活动引起疼痛、不适症状； 2、肿瘤比较大，影响美观； 3、肿瘤压迫邻近血管、神经引起相应症状和体征； 4、肿瘤生长导致宿主骨或邻近骨的畸形； 5、肿瘤表面呈菜花状，有较多钙化或骨化影，尤其是肿瘤发生于骨盆或肩胛骨者，因为其恶变率相对较高，治疗应积极，预防性早期切除。 对于多发性遗传性骨软骨瘤病患者，由于肿瘤发生恶变的机率较高，肿瘤常导致骨和关节的发育畸形，治疗比较困难，宜选择性地分次手术，切除肿瘤，矫正畸形。 骨软骨瘤手术切除的原则是平齐宿主骨，并带一少部分正常骨质，将肿瘤整块切除，尤其是肿瘤表面的软骨帽不可残留，如有滑囊形成，也要一并切除。在儿童手术不可损伤骨骺，以免引起骨发育畸形。如果骨软骨瘤已经恶变，应按照软骨肉瘤治疗，做广泛切除。
作者：康斌 北京大学深圳医院 阅读量： 56070
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