免疫缺陷病(别名:IDD)

就诊指南


挂号科室: 风湿免疫科

发病部位:淋巴系统

多发人群:婴幼儿

治疗方法:基因治疗

是否传染:无传染性

是否遗传:有遗传性

相关症状:容易感染

相关疾病: 遗传代谢病 遗传性皮肤病 自身免疫性溶血性贫血

相关检查:抗体功能测定

相关手术:

相关药品:头孢曲松钠、奥硝唑

治疗费用:市三甲医院约(20000-50000元)

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免疫系统疾病有哪些

免疫系统疾病有很多,主要包括自身免疫病和免疫缺陷病。自身免疫病是因为遗传因素和环境因素等,诱发自身免疫耐受状态被打破,或细胞调节异常的临床病症。免疫缺陷病是由遗传因素或其他因素等原因,造成的免疫系统先天发育障碍或后天损伤所致的综合征。1、自身免疫病:自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性血小板减少性紫癜、肺出血-肾炎综合征、风湿热、弥漫性甲状腺肿、重症肌无力、溃疡性结肠炎、寻常型天疱疮、恶性贫血、强直性脊柱炎、冷球蛋白血症、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性硬化、桥本甲状腺炎等;2、免疫缺陷病:分为原发性免疫缺陷病和获得性免疫缺陷病,原发性免疫缺陷病有T细胞缺陷、B细胞正常的重症联合免疫缺陷病、X连锁无丙种球蛋白血症、普通变异型免疫缺陷病、X连锁慢性肉芽肿病、遗传性血管神经水肿、阵发性夜间血红蛋白尿等。获得性免疫缺陷病是因感染、肿瘤、理化等因素导致的暂时或永久性的免疫功能受损,临床常见获得性免疫缺陷综合征,也就是艾滋病。

作者:杨铁生 北京大学人民医院 阅读量: 9517

was综合征一般几岁发病

WAS综合征一般在儿童时期发病,新生儿发病者为72.3%,多数患儿发病年龄小于6个月。  was综合征又称湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,属于一种遗传性疾病,发病率极低,约为1/10万,无法进行预防。患者发病时可出现血小板减少、免疫缺陷的症状,容易导致出血、感染等情况。此外,女性携带一般情况下不会发病,而男性发病则情况较为严重,甚至可以导致死亡。WAS综合征救治较为困难,骨髓、脐带血移植是有效的治疗方法。  因此,如果孩子患有WAS综合征,建议家长及时带孩子到正规医院小儿内科就诊检查,由医生根据患儿具体的症状进行综合判断,以确定采取何种治疗方案。

作者:闫一兵 山东省千佛山医院 阅读量: 6910

激素应该怎么使用?

MG作为一种自身免疫性疾病,其发病机制与免疫相关,免疫抑制剂已广泛应用于临床并取得较好疗效,其中糖皮质激素通过抑制乙酰胆碱受体抗体及其他骨骼肌相关抗体的合成,使突触前膜易于释放ACh(乙酰胆碱)增加兴奋传导,使突触后膜的乙酰胆碱受体数目增加因而控制MG症状,其他免疫抑制剂如细胞毒药物环孢菌素A,环磷酰胺、硫唑嘌呤、FK506等通过影响核酸的生成,抑制或杀伤免疫活性细胞从而控制MG患者病情进展。今天我们来说说糖皮质激素的一些基本知识。  关于MG的糖皮质激素应用指征,有如下几点:  1、糖皮质激素是治疗MG的一线药物,可以使70-80%的患者得到缓解或显着改善;  2、通常对所有年龄中至重度MG病人,特别是四十岁以上的成年人有效,不论其是否作过胸腺切除;  3、伴有胸腺瘤的病人在术前和术后均对激素有较好反应;  4、症状多于应用后6-8周内改善,近期发病和慢性病程者均有较好疗效,症状加重多发生在用药后2-18天内,最多持续1周;  5、儿童眼肌型MG不推荐首选激素治疗。

作者:佘世锋 广州中医药大学第一附属医院 阅读量: 52160

再障治疗有新利器,广州日报等多家媒体关注免疫细胞治疗再障...

作者:陈玲珍 广州市第十二人民医院 阅读量: 39272

提高免疫力的方式?

免疫力可以保护我们免受致病微生物的侵袭。用著名健康教育专家洪昭光教授的话来说,它就像驻扎体内的一支军队,承担着防御重任,以防人体受到细菌、病毒等“敌人”的攻击。  北京大学基础医学院免疫学系副主任王月丹告诉《生命时报》记者,从医学基本含义上讲,免疫力是指身体具有的识别抗原性物质(如病原体、毒素),并将这些物质清除出机体的能力。一个人免疫力的强弱,在一定程度上可由白细胞计数的多少来判定。一般每微升4000~10000个白细胞属于正常,如果小于每微升4000个,则表明机体的免疫功能在降低。  可以说,免疫力为健康筑起了一道防护墙,但这道墙并非坚不可摧。除了因年龄带来的不可避免的免疫功能衰退外,免疫力下降往往在悄无声息地进行。王月丹说,免疫力下降的主要后果是人体更容易受到病毒、细菌等的侵害。此外,它还会“波及”内分泌、神经等系统的正常运转,引发内分泌紊乱、失眠等问题。  如果你出现精神较差、总觉得疲劳、浑身不舒服等不适感,最好有意识地关注一下自身免疫力。以上这些可能被你忽视的状态,很可能是免疫力下降的轻度表现。王月丹说,建议此时应去医院检查白细数。“如果隔半年或1年做一次白细胞计数检查,并绘成一条曲线,你会发现,在感觉不舒服时,白细胞的数量也较低,这是很有参考价值的。”  如果发现自己近期的感冒次数增多、伤口愈合速度变慢等,说明免疫功能已下降得比较快了。个别人感冒后症状严重,甚至死亡,就可能与免疫系统功能的严重紊乱有关系。更严重的是,人体的抗肿瘤能力也可能会下降,更易患癌。  美国哈佛医学院研究人员表示,越来越多的研究证实,生活方式对免疫系统有着不可忽视的影响,比如饮食习惯、健身习惯、心理状态等都会起到提升或削弱免疫力的作用。因此,与其花大笔钱进行药物治疗或购买保养品,还不如试着从生活习惯入手,把自身免疫力提升到最佳状态。7月9日,美国“每日医学”网站刊文推荐了12种能够提高免疫力的简便方法。  1、断食  偶尔试试断食一两天,只喝不吃,在一定程度上可以起到保护免疫系统的作用。美国南加利福尼亚大学研究人员发现,虽然断食会饿死体内的一些健康白细胞,但当你重新开始吃饭,白细胞的数量就会立刻回升,且比之前有所增加。日本一家建筑公司每年为职员提供两次断食的机会,以此促进员工的健康。  2、听音乐  音乐不仅能够镇痛、减压,还能提高机体免疫力,其效果甚至比术前使用的药物更好。喜欢听音乐的人,体内自然杀伤细胞数量更多,因此对抗细菌、感染甚至癌细胞的能力也更强。  3、规律性爱  保证至少每两周一次的性爱,可以使体内免疫球蛋白A水平提高30%。免疫球蛋白A是一种抗感染免疫的主要抗体,能够防止病原体侵入人体。赖在床上相互拥抱或一起看影片消磨时间,也可以提高体内有抗病能力的T细胞抗体的数量。  4、补黄芪  中药几百年的使用历史证明,黄芪对增强免疫系统有益。美国马里兰大学医学系研究也证实,作为一种日常饮食中常见的补充剂,黄芪具有抗菌和抗炎的双重功效。  5、在森林中散步  日本研究发现,人们身处郊区,并注视欣赏周围的绿色风景20分钟,能够使皮质醇水平下降13、4%,并起到缓解压力的作用。由于皮质醇水平过高会损害免疫系统功能,因此,这种“森林疗法”有助于整体免疫力的提高。  6、喝椰油咖啡  椰油由中链脂肪酸构成,该物质可以使人对糖的依赖度降低,阻止脂肪在体内积存,并由此达到加快新陈代谢和提高免疫力的作用。  7、蒸桑拿  澳大利亚一项研究发现,一周两次桑拿可以使感冒几率减半,不过你一旦患上感冒,在缓解症状和缩短康复时间上,桑拿就无能为力了。  8、品绿茶  绿茶中的抗氧化剂不仅是非常好的“身体清洁剂”,更是提高机体免疫力的重要因素。它们能够对抗导致身体虚弱的自由基,且能稳定血压、保护心脏。  9、接吻  美国纽约大学研究发现,在接吻时,微生物的相互传递有助于加固免疫系统,特别是对孕产妇来说。  10、喝红酒、吃蓝莓  美国俄勒冈州立大学研究发现,红酒、蓝莓以及红葡萄含有的白藜芦醇和紫檀芪(一种抗菌成分),如果与维生素D相结合,就会为你筑起一道免疫防线,让你远离抗生素,以及因抗生素滥用可能导致的耐药性。  11、社交  美国心理协会的研究发现,远离孤独,身处人群之中可以加快身体的康复速度。此外,研究人员发现,慢性病和孤独之间存在内在联系,在生活环境中被孤立将会使压力倍增,并减慢免疫系统的反应速度。社交能力较强者在遇到健康问题时,康复和生存的几率会高出50%。  12、喝酸奶  美国健康协会的一项研究发现,酸奶可以使“坏”胆固醇(低密度脂蛋白LDL)水平降低,并将尿路感染的风险降低47%。某些酸奶中所含的益生菌,更可以大幅提高机体免疫力和抗病能力。益生菌中含有的碘元素,也能够帮助调整和平衡甲状腺的免疫功能。

作者:刘洪波 驻马店市第一人民医院 阅读量: 85309

成人疫苗接种有哪些注意事项?

一、问:什么是疫苗?  答:疫苗是可以预防某些严重甚至致死性感染的一种治疗方法。它们可以使机体学会如何抵抗导致感染的致病菌。大部分疫苗是以皮内注射的方式接种,但也有的是经鼻腔吸入或者经口吞服。  二、问:我为什么需要接种疫苗?  答:接种疫苗可以预防疾病。而且,接种疫苗也可以保护你周围的人,使他们免于生病。  三、问:成人需要接种哪些疫苗?  答:你的医生会告诉你需要接种哪些疫苗。  成人需要接种很多疫苗,即使有的疫苗儿童时期已经接种过。这些疫苗可抵抗下列感染性疾病:  1、流感——流感可导致发热、寒战、肌痛、咳嗽及咽痛。甚至会引起肺炎。  2、白喉破伤风——针对这两种疾病的疫苗通常会合在一起注射。白喉会导致喉部表面生成厚厚的覆盖物,进而导致呼吸困难。破伤风会导致肌肉运动异常。  3、百日咳——病如其名,它会导致婴幼儿重度呼吸困难。儿童和成人也会感染此病。成人接种疫苗后可以预防身边的婴幼儿被感染。百日咳疫苗和白喉及破伤风疫苗一起注射(俗称百白破疫苗)。  根据年龄、身体状况、职业、旅行计划以及其他情况不同,有的成人还需要接种其他疫苗,这些疫苗可以抵抗下列疾病:  1、肺炎球菌——肺炎球菌可以引起肺部、耳部、血液或脑周围组织感染。  2、脑膜炎球菌——脑膜炎球菌可以起血液及脑周围组织感染。  3、带状疱疹病毒——带状疱疹病毒可引起皮肤痛性皮疹及水疱。  4、人乳头瘤病毒——人乳头瘤病毒可引起宫颈癌。也可以引起尖锐湿疣。年轻成人尤其是妇女,应该接种这种疫苗。  5、其他感染比如麻疹、天花、甲型肝炎及乙型肝炎。  四、问:我需要接种多大剂量的疫苗?  答:每个疫苗不同。有的只需要接种1次,其他的需要接种2次甚至更多。  有些疫苗可以终身预防感染,有些则不行。“加强针”是指某些年后需要再次接种一定剂量的疫苗,它可以提醒机体如何预防感染。儿童期接种过的疫苗有时候到成年期需要接种一次“加强针”。去其他国家旅行的人,有时候也需要接种“加强针”。  五、问:我应该什么时候接种疫苗?  答:不同的年龄应该接种不同的疫苗。你的医生会给你做一个合适的安排。大部分疫苗在数周内起作用。  六、问:疫苗有哪些副作用?  答:一般来讲,疫苗没有什么副作用。如果有的话,包括:  接种处发红、轻度肿胀或者疼痛轻度发热轻度皮疹头痛或者全身疼痛疫苗也可以引起严重的副作用,比如重度过敏。但是这些副作用很罕见。  七、问:如果我鸡蛋过敏怎么办?  答:如果你有鸡蛋过敏,请告诉你的医生。有些疫苗含有鸡蛋成分。但是,轻度过敏的人依然可以接种含有鸡蛋成分的疫苗。另外,有的疫苗不含有鸡蛋成分,可以用于重度过敏的人。你的医生会告诉你哪些疫苗是安全的。  八、问:如果我怀孕了或者打算怀孕怎么办?  答:如果你怀孕了或者打算怀孕,请告诉你的医生。有的疫苗不宜接种。而有的疫苗在孕期必须接种,这样可以保护胎儿。

作者:于泓 上海德济医院 阅读量: 50952

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韦球副主任医师

南宁市第一人民医院  呼吸内科

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个人简介: 韦球,南宁市第一人民医院,呼吸内科,副主任医师,擅长:肺癌、肺栓塞、慢性支气管炎、胸腔积液等。 展开
个人擅长: 肺癌、肺栓塞、慢性支气管炎、胸腔积液等。 展开
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