肿瘤性病变只会随着年龄增长而逐渐增大，一般不会自行消失。因此，一旦确诊错构瘤后，在病情稳定、错构瘤体积较小，且无破裂出血风险的情况下，需采取严密的观察措施，注意错构瘤的变化。当病变达到一定程度后，需要给予处理。比如存在出血倾向时，需要进行栓塞治疗，或位置较好时，可以进行手术切除，但前提是需要保留肾脏。

如果是结节硬化症相关的血管平滑肌脂肪瘤，则必须通过药物控制，否则最终可能会出现肾衰，因为它除了表现肾脏错构瘤外，还会在身体其它的多个器官同时合并良性肿瘤。