杭州市红十字会医院
神经内科
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脱髓鞘疾病是神经科常见疾病,主要是因为神经表面髓鞘脱失,引起一系列相应临床表现,如多发性硬化、急慢性炎症性脱髓鞘病变、同心圆性硬化以及脑桥中央髓鞘溶解症等疾病,不同分期运用不同治疗手段。
急性期首选血浆置换术,如果患者经济条件允许可以选择血浆置换术,大部分患者可以缓解症状;还可以使用丙种球蛋白冲击治疗,不管是血浆置换还是丙种球蛋白冲击,对经济条件要求比较高,价格比较昂贵,但对急性期是首选治疗方案。部分患者条件不允许,可以选用激素进行治疗,激素目的是减轻炎症反应促进神经修复,另外在急性期还可以使用大剂量神经修复药物,如甲钴胺、维生素B类等,属于急性期治疗方案。
如果患者进入慢性期,会有很多临床表现,如肢体无力等,此时治疗方案通常是在营养神经的同时采用康复治疗,康复治疗可以提高患者生活质量,延长生存时间。
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"脱髓鞘性脑病是中枢神经系统髓鞘的破坏,所以会出现一系列神经功能受损的症状。对于脱髓鞘脑病这类疾病的治疗首先应该是进行去除诱发因素,如一氧化碳中毒、感染、外伤等,以及预防脱髓鞘脑病的并发症。可以根据病情选择血浆置换术,以及进行丙种球蛋白的冲击疗法。在必要的情况下也可以选择激素,通过糖皮质激素的冲击治疗,也会收到一定的效果。在慢性期应该是使用神经营养剂,加强患者的康复训练,脱髓鞘脑病患者还要充分的休息,并且要定期的复查,来观察脑病的恢复情况。"
齐英斌│吉林省人民医院
2019/06/10收听(85223)
脱髓鞘脑病就是神经表面的髓鞘得到破坏以后,导致神经功能缺损症状。最常见的脱髓鞘疾病主要有多发性... 郑永强│宜昌市第二人民医院 2019/01/21播放(89486)
脱髓鞘脑病就是神经表面的髓鞘得到破坏以后,导致神经功能缺损症状。最常见的脱髓鞘疾病主要有多发性...
郑永强│宜昌市第二人民医院
2019/01/21播放(89486)
脑脱髓鞘疾病,临床上可以见的有多发性硬化,视神经脊髓炎、脑桥的中央髓鞘溶解或脑白质营养不良,这些都属于脑脱髓鞘性疾病。对于脑脱髓鞘疾病的考虑,和自身的免疫有一定的关系,比如多发性硬化,是人类中枢神经系统最常见的,以炎性脱髓鞘为主要表现的自身免疫性疾病。对于脱髓鞘疾病,临床上急性期可以给予激素的冲击治疗,比如多发性硬化急性期,可以给予甲强龙的冲击治疗,也可以应用丙种球蛋白,配合营养神经的B族维生素和脑保护的药物,比如神经节苷脂或胞磷胆碱等。如果疾病过了急性期,处于稳定期,可以给免疫抑制剂的口服,如果病人有颅内压增高,也要给予脱水降颅压的药物对症治疗。
刘月姮│大庆市中医医院
2019/11/25收听(98931)
"脱髓鞘脑病是广泛的大脑脱髓鞘所造成,可见于小儿,可表现为大脑广泛性的脑和脊髓脱髓鞘,出现颅内压增高以及精神、神经方面的症状,如精神障碍以及肢体的活动障碍、感觉障碍、植物神经的障碍等。需要进行对应的免疫治疗,主要是免疫抑制剂、激素冲击疗法、免疫球蛋白的治疗以及血浆置换,可以治疗急性期发作的脱髓鞘脑病。后续可能还需要通过自身免疫药物的调整来进行治疗,避免复发。"
陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院
2021/01/04收听(49854)
"脱髄鞘脑病(包括脊髓)损害了大脑白质和脊髓白质,是白质神经纤维髓鞘的脱失、神经信息传导障碍,引起一系列临床症状,可以有乏力、瘫痪、神经功能各种各样的损害,以及植物神经的症状等等。脱髓鞘是一种免疫性疾病,在某种诱因的情况下,比如感冒、发烧、疫苗的注射等等出现的免疫反应,引起髓鞘脱失、神经纤维变性影响信息的传导,造成大脑、脊髓神经功能的损害。所以脱髓鞘脑病以及脱髓鞘的脊髓病是一个概念,都是白质系统的免疫变性性疾病。"
黄世昌│北京大学第一医院
2019/09/24收听(52900)
"脱髓鞘脑病的治疗主要是针对不同的病因,采取不同的治疗方法。由免疫或炎症导致的脱髓鞘脑病需要给予激素冲击疗法、静脉注射、免疫球蛋白或血浆置换疗法。复发的患者可以应用免疫抑制剂,常见的多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。如果是由于缺血缺氧导致的脱髓鞘脑病,需要给予抗血小板改善循环脑保护和他汀类的药物进行治疗。如果是由于中毒等原因导致的错髓鞘脑病,比如常见的一氧化碳中毒迟发性脑病需要给予高压氧治疗,以及应用激素治疗。一些遗传代谢性疾病导致的脱髓鞘脑病,没有特效的治疗方法,可以给予对症支持治疗。"
刘建丰│哈尔滨医科大学附属第一医院
2020/08/18收听(15249)
"脑部脱髓鞘疾病的最佳治疗,需要针对引起脱髓鞘的原因。如果跟脑小血管病变有关,比如是高血压导致的动脉玻璃样变,或者是脑部小血管的血管炎以及脑小动脉硬化,针对这些脑血管病所致的脱髓鞘脑病的最佳治疗,是针对病因进行治疗,具体如下:1、控制血压:像高血压的小血管病,可能需要规范控制血压。2、免疫治疗:有血管炎,可能需要针对此行免疫治疗。同样的脱髓鞘脑病也有些跟免疫介导相关,像同心圆硬化、多发性硬化,这样的情况下最佳治疗就分为两种,在急性期给予激素冲击治疗,减轻炎症反应,并且对患者的症状有一定的缓解。在缓解期,如果是多发性硬化患者,可能需要使用疾病修正药,这样可以防止下次脱髓鞘病复发。关于脱髓鞘脑部疾病的治疗,针对不同的病因要采取不同的治疗方式。"
母艳蕾│北京医院
2021/07/01收听(45116)
"脱髓鞘脑病的治疗办法,一般脱髓鞘脑病临床上常可以见于多发性硬化、视神经脊髓炎或者是急性出血性脑白质脑炎、脑桥的中央髓鞘溶解症等。对于这类脱髓鞘脑病,一般急性期的治疗都可以给予激素的冲击治疗,特别是多发性硬化、视神经脊髓炎,急性期激素冲击治疗也有很好的效果,如果病人的经济条件比较好,也可以应用丙种球蛋白进行治疗。同时要给予病人B族维生素,起到这种营养神经,促进神经功能恢复的药,也可以给予病人脑保护剂,比如神经节苷脂、胞二磷胆碱钠等,这些对于这种脱髓鞘的脑病的都有很好的效果。同时也要给予病人对症支持治疗,如果病人出现这种癫痫的发作,可以给予卡马西平,如果出现了这种肌张力增高、痉挛性的瘫痪的,可以给予病人巴氯芬口服。对于脑桥中央髓鞘溶解症,只能是给予对症支持治疗,没有特别有效的办法。"
2019/11/12收听(78438)
"脑脱髓鞘的疾病的治疗,首先要根据引起脱髓鞘的原因进行治疗,比较常见的叫多发性硬化,是中枢白质脱髓鞘引起。这是一种自身免疫性疾病,急性期要用激素冲击疗法,或者免疫球蛋白和血浆置换进行治疗。然后给予免疫调整的治疗和补充维生素D,营养神经的甲钴胺、维生素B1等,可以在维持的阶段进行治疗。还有一部分是大脑缺血、缺氧引起的脱髓鞘。这种情况主要是控制大脑高血压、糖尿病、高血脂、抽烟、喝酒等,避免血管硬化的因素,同时给予活血的药物可以改善。"
2021/01/05收听(85167)
"脑脱髓鞘疾病指的是包裹在脑神经外面的髓鞘纤维,这一层受到损害时或者脱失时,就称之为脱髓鞘病变。脑脱髓鞘病变主要形成有两大原因:一是先天的这种遗传因素导致的,还有就是后天获得的。遗传性的脑脱髓鞘病变,是由于遗传因素引起的,脂质细胞膜上出现了磷脂代谢紊乱,进而导致脑神经脱髓鞘样的损害。另一类是获得性的脱髓鞘改变,一部分是继发于其他的疾病,常见于慢性缺血缺氧、脑病、脑供血不足,脑炎,还有一部分是因为免疫介导的炎性的脱髓鞘病变。这类疾病包括多发性硬化、视神经脊髓炎等疾病。"
杨立平│大庆市中医医院
2019/07/29收听(21494)
"针对脱髓鞘性改变引起的脱髓鞘性脑病的治疗方法,首先就是使用免疫抑制剂来进行治疗,如患者静脉注射抗体,如使用IgG来进行冲击疗法,并且在必要的情况下给患者进行血浆置换等,通过血浆置换术来缓解脱髓鞘的症状等。以及使用肾上腺皮质激素,如给患者应用甲基泼尼松龙,地塞米松等来缓解患者的临床症状,以及对于脱髓鞘的改变也会起到有益的作用。对于这种患者要加强护理,在适合的情况下要对患者进行康复治疗,以及危重患者保持呼吸道的通畅,关键时使用气管切开,或进行呼吸机的辅助治疗等。"
李洪莲│英德市人民医院
2019/07/03收听(70204)
"脱髓鞘脑病是因为自身免疫性因素或者大脑缺血、缺氧所造成,表现为认知功能下降,记忆力、计算力、言语功能的能力下降,出现视空间障碍、运动协调障碍,以及行为处事的功能下降等。大脑的认知功能表现可以表现为意识下降、嗜睡、昏睡,最后有昏迷的症状等等,还会表现为肢体的无力、肢体的萎缩症状,会出现感觉异常症状。同时,可以伴有植物神经的症状,主要表现为出汗、脸色潮红、大小便失禁症状,以及一部分患者还会表现为癫痫发作、精神异样的症状等等。"
2021/01/18收听(60670)
脑内脱髓鞘改变比较常见的是获得性疾病,髓鞘形成后一些原因导致髓鞘脱失,常见的引起脱髓鞘的原因是... 母艳蕾│北京医院 2023/06/08播放(77345)
脑内脱髓鞘改变比较常见的是获得性疾病,髓鞘形成后一些原因导致髓鞘脱失,常见的引起脱髓鞘的原因是...
2023/06/08播放(77345)
"脱髓鞘脑病能活多久与脱髓鞘脑病的病因有直接关系,病因包括遗传性病因和获得性病因。遗传性病因包括各种脑白质营养不良,获得性病因包括继发于其它疾病的脱髓鞘脑病,和原发性免疫介导的炎症脱髓鞘病。继发于其它疾病的脱髓鞘病,比如一氧化碳中毒后迟发性脱髓鞘白质脑病。免疫介导的炎性脱髓鞘病包括多发性硬化、视神经脊髓炎等相关疾病。不同疾病的预后不同,比如多发性硬化的病人一般能活20-30年,非常少数的人是在数年内死亡。视神经脊髓炎单相病程的5年生存率约90%,复发性病程的5年生存率为68%。急性播散性脑脊髓炎,一般病程在2-4天达到高峰,死亡率非常高,达到5%-30%。而弥漫性硬化会进行性恶化,多数在数月至数年内死亡,平均病程6.2年。异染性脑白质营养不良,婴幼儿型发病可存活数年,成年的病例发展相对缓慢,生存时间较长。肾上腺脑白质营养不良的预后很差,一旦出现神经症状,会在1-3年后死亡。多数脑桥中央髓鞘溶解症预后很差,一般在发病数天或数周内死亡。"
2020/05/14收听(41063)
这种病表现多种多样,比如肢体无力,这个表现最多。运动功能障碍,一般下肢比上肢明显,有的表现为偏瘫,有的表现为截瘫,或者是四肢瘫痰,以不对称性瘫痪比较多;有的表现为感觉异常,比如肢体、后背、面部感觉减退;有的肢体异常发热;有的感觉像蚂蚁爬;有的发痒、有烧灼感。眼部的症状可表现为单眼视力下降,有的出现双眼视力下降。还有的表现为站立不稳,行走不稳,双侧肢体不协调。有些病人表现为精神方面的症状,比如情绪低落、兴奋、总想睡、反应迟钝、智力下降、被害妄想等等。
赵文霞│吉林市人民医院
2020/03/31收听(13866)
脑的脱髓鞘病指脑或者脊髓的髓鞘脱失或者是形成障碍的一组疾病,可以分为遗传性的和获得性的。 母艳蕾│北京医院 2023/05/30播放(75641)
脑的脱髓鞘病指脑或者脊髓的髓鞘脱失或者是形成障碍的一组疾病,可以分为遗传性的和获得性的。
2023/05/30播放(75641)
脱髓鞘病的治疗分为急性期治疗和稳定期治疗,要根据患者的具体情况来具体选择治疗方法。如果是急性期的治疗,比如多发性硬化或者视神经脊髓炎,主要是给予免疫抑制剂,比如干扰素主要调节免疫功能。还可以给予丙种球蛋白静脉滴注,也可以给予硫唑嘌呤,还可以给与小剂量的激素作为稳定期的治疗。如果患者有疼痛,可以给予止痛进行对症处理,比如卡马西平、盐酸替扎尼定等药物。如果患者有膀胱、直肠功能障碍,可以给予拟胆碱的药物。如果有尿潴留,可以给予导尿减轻尿潴留的症状,所以要根据患者不同的分期进行对症处理。
邓天玲│国药葛洲坝中心医院
2020/05/05收听(75792)
"脱髓鞘疾病的治疗,通常要根据造成的原因进行治疗。如果是大脑缺血、缺氧原因造成,要改善高血压、糖尿病、高血脂,并戒烟、戒酒。然后给予活血的药物,阿司匹林、阿托伐他汀,以及氯吡格雷,进行活血和改善血管硬化、狭窄等状况,而改善脱髓鞘。如果是自身免疫性的因素造成的脱髓鞘疾病,要给予激素免疫球蛋白和血浆置换等进行治疗。急性的发作和给予免疫抑制剂的调整,治疗脱髓鞘疾病的再次发生,以及如果是原发性的因素,是基因染色体异常造成,以及酶代谢造成,可以给予调解酶和基因调控治疗。"
2021/01/04收听(55936)
"对于急性发作脱髓鞘脑病,通过积极的免疫球蛋白治疗、血浆置换治疗和激素的冲击治疗,再给予营养神经的物质,如神经节苷脂、脑蛋白水解物、鼠神经生长因子等,给予营养神经、脑保护、积极的对症治疗,以及后续的免疫调节治疗,大部分的脑脱髓鞘脑病患者可以治愈。有一部分患者可能存在反复发作的脱髓鞘疾病,这种情况可能会比较棘手,因为反复发作而导致脑功能减退会出现严重的残疾症状,而逐步加重大脑功能的衰退。"
2021/01/12收听(15114)
"脑内脱髓鞘的改变是患者大脑白质神经纤维,出现髓鞘受损或脱失被破坏,原因有很多的方面。大脑白质的脱髓鞘病变在临床上包含很多疾病,比如多发性硬化、同心圆性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎,还有皮层动脉硬化性脑病,都属于脑内脱髓鞘改变,病情可轻可重,主要与疾病的类别有关系。患者可能会表现为头晕、头痛、肢体麻木、肢体活动不灵活、视力下降、血管硬化等问题。治疗要根据疾病的类型选择,如果考虑是自身免疫急性起病,要给予患者使用激素冲击治疗,比如使用地塞米松、强的松进行治疗。需要注意,这些药物治疗效果很好,但是可能存在很大的副作用,一定要评估好。在平时的时候要避免诱因,大脑脑内脱髓鞘的改变因素有很多,通常是感染性疾病、外伤或者过度的劳累、脑部供血不足都可能会引起,平时要避免这些疾病。"
2020/01/10收听(29437)
北大人民医院 范存刚
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