上海市同济医院
消化内科
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原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，是由于自身免疫功能紊乱导致机体产生的抗体不停地攻击自身肝脏，特别攻击肝脏胆管细胞，这样导致胆管细胞的慢性炎症，甚至形成纤维化甚至硬化，称为原发性胆汁性肝硬化。
从2015年以后，国际上将疾病改名，由原发性胆汁性肝硬化改名为原发性硬化性胆管炎，英文书写还是PBC。以前PBC是原发性胆汁性肝硬化，就是Primary Biliary Cirrhosis，现在还是PBC，但是改成Primary Biliary Cholangitis。但本质上没有变，现在把硬化改成胆管炎，即原发性胆汁性胆管炎，如果没有到硬化阶段也就是胆管炎，本质上就是自己产生的抗体攻击自身胆管细胞导致胆管炎症。
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"原发性胆汁性肝硬化，它常常和其他免疫类的疾病，比如说类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，常见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，食欲与体重无明显变化，约有10%的患者，没有临床任何症状，需要与继发性的胆汁性肝硬化进行区别。原发性胆汁性肝硬化，一般来说多是原因不明，慢性进行性的胆汁淤积，可能与自身免疫性肝病是相关的。一般来说我们是临床诊断是以转肽酶，就是谷氨酰转肽酶（GGT）的升高。或者是伴有碱性磷酸酶（ALP）的升高。而临床上往往是中年妇女多见，临床症状以皮肤瘙痒、乏力，甚至有黄疸的表现，大多数患者是没有黄疸的表现，有的患者严重的患者可能伴有脂肪性的腹泻。对于原发性胆汁性肝硬化的诊断，自身抗体诊断是比较重要的诊断。而临床上特异性自身抗体是抗线粒体抗体的M2亚型阳性。如果对于一个老年女性，抗M2抗体阳性，伴有皮肤瘙痒、乏力，加上碱性磷酸酶和GGT的升高，患者不需要做肝穿，我们可以诊断原发性胆汁性肝硬化的。另外有一些患者，虽然没有M2抗体阳性，但是做肝穿刺活检诊断原发性胆汁性肝硬化也是成立的。一般来说，肝脏的疾病,肝穿刺活检是诊断的金标准。还有一类的患者是M2抗体阴性的自身免疫性肝病，他往往会表现出来有其他抗体的阳性，比如说SP100抗体、GPR10抗体的阳性，临床上他也伴有碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶的升高为主。患者临床表现始皮肤瘙痒和乏力为主的表现。"
张引强│中国中医科学院西苑医院
2017/07/18收听(68690)
机体对微小胆管的免疫反应造成胆管损伤，进而引发的非特异性胆源性肝硬化，称之为原发性胆汁性肝硬化... 余永忠│郴州市第一人民医院 2018/10/15播放(83680)
机体对微小胆管的免疫反应造成胆管损伤，进而引发的非特异性胆源性肝硬化，称之为原发性胆汁性肝硬化...
余永忠│郴州市第一人民医院
2018/10/15播放(83680)
"原发性胆汁性肝硬化是属于自身免疫性肝病的一种。它主要是自身免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，临床表现可以出现肝大，胆汁呈墨绿色，随着疾病的进展，出现肝脏的结节状改变。通过查抗核抗体，抗线粒体抗体明显阳性，从而才能给予诊断。胆汁淤积性肝硬化临床上可以分为四个期。第一、临床前期一般没有任何症状；第二、肝功能异常无症状期，只有通过查肝功能转氨酶有轻度的升高；第三、肝功能异常症状期，不但有肝功能异常，而且出现明显的症状；第四、肝硬化期，患者肝硬化的症状就比较明显了。针对这种情况，除了查血、查转氨酶、抗线粒体抗体，还要及时的行肝脏彩超检查。"
郭建超│随州市中心医院
2018/03/14收听(66001)
原发性胆汁性肝硬化，患者通常没有特异性症状，可以没有任何感觉，仅仅是在进行检查的时候发现有肝功... 史冉庚│深圳市罗湖区人民医院 2019/02/02播放(65923)
原发性胆汁性肝硬化，患者通常没有特异性症状，可以没有任何感觉，仅仅是在进行检查的时候发现有肝功...
史冉庚│深圳市罗湖区人民医院
2019/02/02播放(65923)
原发性胆汁性肝硬化又称为原发性胆汁性胆管炎，好发于中老年女性，临床表现如下：1、... 苏琳│北京大学人民医院 2021/06/26播放(61132)
原发性胆汁性肝硬化又称为原发性胆汁性胆管炎，好发于中老年女性，临床表现如下：
1、...
苏琳│北京大学人民医院
2021/06/26播放(61132)
"原发性胆汁性肝硬化，是一种自身免疫性疾病，常和类风湿性关节炎、干燥综合征等疾病并存。目前，对于原发性胆汁性肝硬化，仍没有根治性的治疗方法，主要是以对症支持治疗为主。饮食上应当以清淡、易消化饮食为主，腹水较多的患者，还应当注意限制钠盐的摄入。出现肝性脑病的患者，还应当注意限制蛋白的摄入，以优质的植物蛋白为主。临床上主要应用的药物是熊去氧胆酸，而且可以减轻肝脏损害以及减轻胆汁的淤积。目前，糖皮质激素和免疫制剂并不推荐使用，主要是效果欠佳，而且副作用较大。瘙痒症状明显时，可以考虑应用苯海拉明、消胆胺或者氢氧化铝；骨质疏松明显时，可以肌注维生素D；凝血机制障碍时，可以选用维生素K1。对于晚期肝硬化的患者，肝移植是唯一有效的治疗手段。"
金鑫│枣庄市中医医院
2018/11/06收听(87813)
原发性胆汁性肝硬化治疗原则，是延缓整个疾病进展，要对因治疗。原发性胆汁性肝硬化机理并不明确，所... 张锦峰│山西省中医院 2020/08/26播放(88440)
原发性胆汁性肝硬化治疗原则，是延缓整个疾病进展，要对因治疗。原发性胆汁性肝硬化机理并不明确，所...
张锦峰│山西省中医院
2020/08/26播放(88440)
原发性胆汁性肝硬化简称PBC，现已改称原发性胆汁性胆管炎。此病临床上常见，为一种慢性疾病，需长... 王永勤│潍坊市人民医院 2018/06/05播放(53160)
原发性胆汁性肝硬化简称PBC，现已改称原发性胆汁性胆管炎。此病临床上常见，为一种慢性疾病，需长...
王永勤│潍坊市人民医院
2018/06/05播放(53160)
原发性胆汁性肝硬化的症状和其他肝硬化相同，早期一般没有特异性症状，可能为腹胀、乏力、纳差。失代... 台卫平│首都医科大学附属北京世纪坛医院 2023/04/06播放(62561)
原发性胆汁性肝硬化的症状和其他肝硬化相同，早期一般没有特异性症状，可能为腹胀、乏力、纳差。失代...
台卫平│首都医科大学附属北京世纪坛医院
2023/04/06播放(62561)
"原发性胆汁性肝硬化目前认为是一种自身免疫性疾病，早期临床症状多不典型，有可能表现为轻度的疲倦、乏力，还有可能伴有不同程度的厌油腻、食欲减退等，同时还有可能出现间歇性的瘙痒症状。随着病变的进一步进展，症状会进一步加重，特别是瘙痒的症状，严重的可以造成抑郁症，典型的症状是白天轻、夜间重。少数患者还会出现黄疸的症状，特别是晚期患者黄疸的症状相对比较常见，还可以伴有肝脾肿大、肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的相关症状。由于是自身免疫性疾病，原发性胆汁性肝硬化还有可能伴有干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎以及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等其他自身免疫性疾病。通过相关的血液学和影像学检查，可以做出初步判断，而肝穿刺活检有利于明确诊断。早期的原发性胆汁性肝硬化主要是通过药物进行控制，比如熊去氧胆酸、免疫抑制剂和糖皮质激素，对于终末期的患者，需要通过肝移植才能够挽救生命。"
2021/06/16收听(95846)
"原发性胆汁性肝硬化患者的存活时间，取决于肝硬化程度、患者的一般状态、治疗是否及时、治疗效果的好坏，主要情况如下：一、预后良好：原发性胆汁性肝硬化目前无法临床根治，属于自身免疫性肝病的一种，如果患者处于疾病早期，经过积极合理的治疗，给予口服优思弗或者激素等相关药物治疗，患者的肝功能恢复正常，肝脏纤维化明显改善，则预后很好，甚至可以不发展到肝硬化失代偿期，可能获得很好的生活质量和生存期，存活期可以达到10年或10年以上。二、预后不佳：如果原发性胆汁性肝硬化的患者已经进入到了失代偿期，出现大量腹水、高度黄疸，以及门静脉高压引起消化道出血、肝肾综合征、自发性腹膜炎、肝性脑病等严重并发症，患者的预后不佳，这时生存期会明显缩短，有的可以达到两年，部分患者半年甚至不足一年，最短的半年就可以死亡。目前晚期原发性胆汁性肝硬化的患者可以采取肝移植治疗，肝移植手术治疗效果非常好，五年生存期可以达到70%以上。"
于建武│哈尔滨医科大学附属第二医院
2021/07/23收听(40675)
原发性胆汁性肝硬化诊断明确以后需要长期口服熊去氧胆酸进行药物治疗，饮食注意补充脂溶性维生素和钙... 张瑞│山西白求恩医院 2020/10/21播放(53239)
原发性胆汁性肝硬化诊断明确以后需要长期口服熊去氧胆酸进行药物治疗，饮食注意补充脂溶性维生素和钙...
张瑞│山西白求恩医院
2020/10/21播放(53239)
原发性胆汁性肝硬化是单独的疾病，在全世界范围内发病比较少，常见于中年女性，是慢性胆管损伤导致胆... 张锦峰│山西省中医院 2020/08/26播放(98643)
原发性胆汁性肝硬化是单独的疾病，在全世界范围内发病比较少，常见于中年女性，是慢性胆管损伤导致胆...
2020/08/26播放(98643)
胆汁性肝硬化分为原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化，任何原因引起的胆汁长期的淤积都会造成胆... 饶卉明│三亚市人民医院 2019/04/28播放(99434)
胆汁性肝硬化分为原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化，任何原因引起的胆汁长期的淤积都会造成胆...
饶卉明│三亚市人民医院
2019/04/28播放(99434)
对于原发性胆汁性胆管炎，以往亦称为原发性胆汁性肝硬化，患者最早阶段常常没有特异性症状，有时体检... 杨长青│上海市同济医院 2021/04/27播放(62619)
对于原发性胆汁性胆管炎，以往亦称为原发性胆汁性肝硬化，患者最早阶段常常没有特异性症状，有时体检...
杨长青│上海市同济医院
2021/04/27播放(62619)
原发性胆汁性肝硬化发展到一定程度会变成肝硬化，但在早期还不是肝硬化。其临床表现如下：<...
原发性胆汁性肝硬化发展到一定程度会变成肝硬化，但在早期还不是肝硬化。其临床表现如下：
邢卉春│首都医科大学附属北京地坛医院
2020/08/06播放(64268)
"原发性胆汁的肝硬化，大多是因为胆汁淤积比较重引起的肝脏的纤维化，最后导致了肝硬化。如果情况比较重的，要明确是什么原因引起的胆汁性的肝硬化。由结石或者是肿瘤引起的肝内的胆管的梗阻，可以通过手术的治疗，如根治性的肿瘤切除或者是取石，可以使症状得到缓解。还有可能是胆管的狭窄引起胆汁淤积，也可以引起肝脏的损害，可以做胆管的支架。还有药物性的原因引起的肝脏损害，应立即停药，对症治疗，口服熊去氧胆酸胶囊，还可以用中药制剂。如果发生了很严重的肝硬化，引起了肝脏的衰竭，可以考虑行肝移植手术。"
黄泼泼│枣庄矿业集团中心医院
2018/05/28收听(71044)
"原发性胆汁性肝硬化患者的生存时间及预后差异很大，如果是有症状的患者，如有显著的皮肤瘙痒、黄疸、肝大，伴有明显的胆汁淤积改变，平均生存期大约为10-15年，无症状者存活时间要显著长于有症状者。患者预后不佳的原因，主要包括老年血清总胆红素浓度进行性升高，肝脏合成功能明显下降，组织学改变持续进展，常见的死亡原因是肝硬化晚期的各种并发症。原发性胆汁性肝硬化目前没有特效的治疗药物，但是研究发现熊去氧胆酸对本病有一定的效果，可以明显减轻肝脏的毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌，可以长期应用。如果是末期可以考虑肝移植，肝移植可以改善患者的生存期和生命质量。"
薛宏丽│辽宁省人民医院
2021/05/15收听(81848)
原发性胆汁性肝硬化是自身免疫性肝病的一种，常见于中年女性，发病较缓慢，主要表现有黄疸、瘙痒、转... 王爱平│三亚市人民医院 2019/03/25播放(63714)
原发性胆汁性肝硬化是自身免疫性肝病的一种，常见于中年女性，发病较缓慢，主要表现有黄疸、瘙痒、转...
王爱平│三亚市人民医院
2019/03/25播放(63714)
"原发性胆汁性肝硬化目前认为是一种免疫系统的疾病，但是尚无法临床根治。如果是肝硬化的早期，肝功能能够代偿，同时给予积极合理的治疗，比如口服熊去氧胆酸或者应用激素等相关药物，原发性胆汁性肝硬化也能够得到很好的控制，避免病情快速发展。患者也有可能获得较好的生活质量和生存期，存活期限可以达到十余年或者数十年以上。而如果原发性胆汁性肝硬化已经属于失代偿期，不仅会出现明显的肝功能减退，还会造成门静脉高压。而门静脉高压所引起的上消道出血、肝肾综合征、自发性腹膜炎、肝性脑病等并发症，都可以加快患者的死亡进程，患者的生存期也会受到明显的影响，可能只有数年甚至不足一年。而肝移植是原发性胆汁性肝硬化晚期最终的治疗手段，而且目前肝移植的手术效果很好，五年生存率可以达到70%以上。"
2019/04/18收听(85252)
上海中山医院 杨毕伟
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北京地坛医院 黄容海
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河北医科大学第三医院 刘芳
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