原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，是由于自身免疫功能紊乱导致机体产生的抗体不停地攻击自身肝脏，特别攻击肝脏胆管细胞，这样导致胆管细胞的慢性炎症，甚至形成纤维化甚至硬化，称为原发性胆汁性肝硬化。

从2015年以后，国际上将疾病改名，由原发性胆汁性肝硬化改名为原发性硬化性胆管炎，英文书写还是PBC。以前PBC是原发性胆汁性肝硬化，就是Primary Biliary Cirrhosis，现在还是PBC，但是改成Primary Biliary Cholangitis。但本质上没有变，现在把硬化改成胆管炎，即原发性胆汁性胆管炎，如果没有到硬化阶段也就是胆管炎，本质上就是自己产生的抗体攻击自身胆管细胞导致胆管炎症。