单心室畸形相对较为复杂，原因尚未明确，理论上在怀孕3-5周，心脏房室管在形成过程中，室间隔心内膜垫未能正常发育，所以导致出现此类复杂的先天性心脏病。

通常低压型的单心室畸形患者可通过手术治疗而存活；而高压型心室畸形患者需进行肺动脉环缩，避免动脉压过高。但由于远期效果不是特别理想，根据优生优育原则，如果发现胎儿期单心室畸形，通常建议终止妊娠。因为单一心室代替两个心室工作，出生之后患儿需经过多次手术治疗，且患者寿命可能无法达到40-50岁。