皮肌炎在风湿免疫病当中是相对复杂的、预后也相对差的一种疾病。影响预后差的因素，主要有年龄、男性、吞咽困难、延误诊治、肺和心脏受累、抗合成酶抗体阳性，都是导致预后差的因素。发病第1年，皮肌炎病人病死率是最高的，占总死亡人数的50%。死亡的主要原因就是肺部感染、呼吸衰竭、恶性肿瘤。发病1年以上的病人，死亡原因和1年以内的病人是相似的，主要的死亡原因还是间质性肺炎、合并肺部感染、呼吸衰竭。患者预后不良的主要因素就是肺部受累和恶性肿瘤，发病年龄也是预后差的重要预测因素，如果皮肌炎发病年龄比较大，预示着预后不佳。
皮肌炎患者，常规的应该进行拍胸片，还要做肺功能检查，如果怀疑病人有肺间质病变，需进行高分辨的胸部CT扫描来确认。有人认为皮肌炎是副肿瘤综合征的表现，长期使用免疫抑制剂也容易导致肿瘤的发生。病人一旦确诊了皮肌炎，要进行积极的治疗，持续使用激素和免疫抑制剂可以使患者受益，减少相对危险度，提高生存时间。
