首都医科大学宣武医院
耳鼻咽喉-头颈外科
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先天性耳蜗畸形是指在胚胎发育期间受到各种不良因素的刺激导致耳蜗发育畸形，在胎儿出生后影响正常听力功能。临床上可分为共同腔畸形、耳蜗发育不全、内听道畸形。先天性耳蜗畸形治疗需要进行人工耳蜗植入来恢复病人听力功能，治疗效果要根据耳蜗畸形程度而定。
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耳蜗的大小有多大呢？左耳朵垂直高度是7mm。前后直径大概是9mm，如果没有东西没有听力，如果是有畸形，生下来就是这样的，叫先天性耳蜗畸形。先天性耳蜗畸形的种类并不是很多，那就是耳蜗发育不好，耳蜗发育有的时候是一个大泡，有的时候发育的应该是两圈半，只发育了不到两圈半，一圈半甚至一圈，这都是先天性畸形。通常先天性畸形，大致归类为几个情况，一个空泡式的叫共腔畸形；地方和管平衡的地方是一个大腔，叫共腔畸形；内耳的共腔畸形。另外一种是耳蜗的发育不良，在教科书也是蒙迪尼畸形。耳蜗的发育不良少于两圈半都叫耳蜗的发育不良。另外还有一种的情况，耳蜗看起来都是好的，耳蜗底下，底通向大脑神经地方是个大的缺口，这叫耳蜗和内听道是一个共腔。耳蜗和内耳没有什么问题，和内听道之间形成一个大腔，都影响听力。耳蜗发育不良的程度越小，耳蜗的转数越多，效果是越好的。内听道和耳蜗是个大腔，效果还是可以，整个内耳是一个大腔，效果是最差的。耳蜗畸形的治疗，都是靠人工耳蜗植入，通过把耳蜗电极植入到里面去，代替了耳朵里面原来的电极，然后通过神经刺激传到大脑。
张道行│首都医科大学宣武医院
2017/07/10收听(20320)
先天性耳蜗畸形发病原因主要是由于母亲在孕期受到不良因素刺激导致胚胎发育异常。因此，母亲在怀孕期... 张道行│首都医科大学宣武医院 2016/11/28播放(83291)
先天性耳蜗畸形发病原因主要是由于母亲在孕期受到不良因素刺激导致胚胎发育异常。因此，母亲在怀孕期...
2016/11/28播放(83291)
先天性耳蜗畸形的预防是很难的，可以说是非常不好预防。先天性是孩子在出生以前，在母亲怀孕期间出现的问题，母亲在怀孕期间的保健很重要。比方说母亲从一开始怀孕到孩子出生，期间不要用耳毒性药，比方说庆大霉素、卡那霉素这些药物不要用，减少感冒、不良气味的刺激，家里的装修的甲醛等。具体的防范方法是没有的，是需要母亲怀孕期间要做一个健康的保健，要了解怀孕期间的健康知识。那孩子在发生耳蜗畸形的时候，正是母亲怀孕四周开始，最容易导致耳蜗出现问题了。从四周开始到四个月耳蜗开始逐渐形成的时候，如果母亲没有注意到一些因素的话，就会出现先天性耳蜗畸形。出生了以后孩子没有任何的办法去治疗和防范。
2017/07/10收听(11964)
先天性耳蜗畸形主要是靠颞骨CT检查耳蜗是正常还是非正常。那生下来就是不正常的就是先天性耳蜗畸形。CT检查是最重要的检查，CT检查完了以后，核磁共振检查，耳朵核磁共振检查是间接的去了解耳的里面水的情况和神经发育情况。还有听力学检查，耳声发射、听觉脑干诱发电位、40Hz、多频稳态检查，也是了解耳朵发育不良的功能的情况。有一种内耳畸形的叫大前庭水管畸形。大前庭水管畸形有一少部分病人，听力影响很少的，只是地方有一个骨头的缺裂。听力检查的时候，个别病人在早期几乎接近正常，波动性听力下降。所以通过听力学检查，了解听力学波动性下降听力学病史，做CT和磁共振检查就能够把它明确耳蜗畸形是哪一个类型的耳蜗畸形。
2017/07/10收听(79130)
先天性耳蜗畸形检查项目包括：1.影像学检查：颞骨CT检查、核磁共振检查，可以发现耳蜗... 张道行│首都医科大学宣武医院 2016/11/28播放(93032)
先天性耳蜗畸形检查项目包括：1.影像学检查：颞骨CT检查、核磁共振检查，可以发现耳蜗...
2016/11/28播放(93032)
先天性耳蜗畸形主要是两大方面的症状。第一、听力下降，听力损失。第二、一部分病人是晕的。整个内耳部分，耳蜗部分是负责听的，耳蜗以后的部分是负责平衡的。所以耳蜗出现问题也影响后面的平衡。先天性耳蜗畸形出现两大问题，耳聋及眩晕。那眩晕的表现是间接的，耳聋治疗好了以后眩晕可能要减轻。那耳聋怎么治疗？如果听力是在一个中度或者中重度的听力下降，也就是说他的听力是在70分贝，可以带助听器，如果下降超过了70-80分贝，助听器可能就不太对它起作用，需要做耳蜗植入治疗。当然先天性耳蜗畸形的耳蜗植入也影响效果，当助听器效果达不到基本要求的时候，也要选择耳蜗植入。当然先天性耳蜗畸形的治疗除了这两种办法以外，有没有其他的手术办法吗？一般是没有的，因为它主要表现是感应神经性耳聋，不是传导性耳聋，可以通过传统的手术，通过特殊的方法，一个是助听器，一个是人工耳蜗植入。
2017/07/10收听(40495)
先天性耳蜗畸形的症状包括听力下降或消失以及眩晕，需要根据病人具体症状采取相应治疗方法。如果听力... 张道行│首都医科大学宣武医院 2016/11/28播放(62264)
先天性耳蜗畸形的症状包括听力下降或消失以及眩晕，需要根据病人具体症状采取相应治疗方法。如果听力...
2016/11/28播放(62264)
"先天性畸形可能是因为胎儿有染色体、基因异常，或者是缺乏叶酸所导致。在怀孕期间可以通过做胎儿三维彩超，看胎儿是否有先天性畸形，常见畸形包括脑积水、脊柱裂、先天性心脏病、四肢缺如等。如果出现胎儿畸形，应该做胎儿的染色体和基因检查。如果胎儿的染色体有异常，说明畸形是由于染色体异常所引起，还有可能是胎儿基因出现了突变，这样的胎儿也可能出现严重畸形。如果是比较小的畸形，可能需要通过手术进行纠正。只要染色体和基因都正常，也可以在严密观察下继续妊娠，生后根据孩子的具体情况选择适当的手术进行纠正。"
杨秀华│中国医科大学附属第一医院
2021/07/14收听(60080)
耳蜗的畸形一般是在怀孕3个月以内的时候，在耳蜗发育的过程中，出现了各种理化因素刺激或者是基因的... 王丹妮│首都医科大学附属北京同仁医院 2023/03/27播放(61074)
耳蜗的畸形一般是在怀孕3个月以内的时候，在耳蜗发育的过程中，出现了各种理化因素刺激或者是基因的...
王丹妮│首都医科大学附属北京同仁医院
2023/03/27播放(61074)
"最常见的先天性颅骨畸形是狭颅症，又称颅缝早闭或颅缝骨化症，新生儿的发病率为千分之一。由于在发育过程当中颅缝过早闭合导致颅腔狭小，不能适应脑的正常发育，可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫等症状。治疗方法首选手术，尽早手术可以防止脑功能发育不全，一般于生后六个月之前手术。目前首选的手术方法是内镜微创无缝再造，结合颅骨矫形术。"
郑佳平│北京大学首钢医院
2017/10/13收听(73691)
先天性耳部畸形的原因，常见如下：1、基因突变：父母双方可能不存在耳畸形的情况，但... 冯艳梅│上海市第六人民医院 2021/08/31播放(94833)
先天性耳部畸形的原因，常见如下：
1、基因突变：父母双方可能不存在耳畸形的情况，但...
冯艳梅│上海市第六人民医院
2021/08/31播放(94833)
隐睾属于先天性畸形，是婴幼儿比较常见的疾病。正常男童大概出生后4-6个月时，睾丸从腹腔里下降到... 刘锋│浙江省人民医院 2021/02/07播放(88790)
隐睾属于先天性畸形，是婴幼儿比较常见的疾病。正常男童大概出生后4-6个月时，睾丸从腹腔里下降到...
刘锋│浙江省人民医院
2021/02/07播放(88790)
先天性胆囊畸形可以完全没有症状，也有可能伴发了急性胆囊炎，或者还有胆囊结石的存在，可能会出现胆... 李涛│北京大学人民医院 2023/03/31播放(97518)
先天性胆囊畸形可以完全没有症状，也有可能伴发了急性胆囊炎，或者还有胆囊结石的存在，可能会出现胆...
李涛│北京大学人民医院
2023/03/31播放(97518)
先天性静脉畸形是血管畸形的常见之一，可以发生在机体的任何部位。由于先天性静脉畸形的治疗方法以手术治疗为主，因此手术切除以及介入栓塞等方法在临床上较常见，由于手术切除创伤较大、切口瘢痕较大，会影响术后的美观以及功能，因此多采用介入栓塞的方法。介入栓塞往往要多次进行，严重的可以每年进行一次栓塞治疗，而栓塞又采用不同的栓塞物，包括无水乙醇、聚多卡醇以及平阳霉素等，还有的医生愿意选择弹簧圈，特别对于巨大的静脉畸形可以选用。栓塞后也会存在并发症，如穿刺点出血、渗血、血肿、动脉瘤的形成，还有的硬化剂可以有副作用，如聚多卡醇可以造成气体的肺栓塞，严重的还可有出现过敏的反应。因此栓塞采用何种物质进行，要医生根据造影的结果来决定。
张天华│哈尔滨医科大学附属第二医院
2020/05/14收听(68443)
先天性的手的畸形分为拇指多指畸形、并指畸形、短指畸形等。发生其发病原因如下：1、... 刘勇│常德市第一中医医院 2018/06/06播放(63743)
先天性的手的畸形分为拇指多指畸形、并指畸形、短指畸形等。发生其发病原因如下：
1、...
刘勇│常德市第一中医医院
2018/06/06播放(63743)
先天性耳朵畸形需根据先天性耳朵畸形的种类、病情严重程度以及听力是否受损等情况判断治疗方法，具体... 袁先道│首都医科大学附属北京安贞医院 2021/03/25播放(52790)
先天性耳朵畸形需根据先天性耳朵畸形的种类、病情严重程度以及听力是否受损等情况判断治疗方法，具体...
袁先道│首都医科大学附属北京安贞医院
2021/03/25播放(52790)
"先天性肠道畸形可以通过饮食结合运动进行改善，必要时需要手术治疗。先天性肠道畸形主要是由于胚胎发育异常而导致，对于症状比较轻微的人可以通过生活调理的方法进行改善。在日常饮食上应尽量以易消化、吸收为主，同时适当进行运动，促进肠道蠕动，减少粪便在肠道系统中停留的时间，可以减少疾病对健康造成的影响。但是有一部分人病情比较严重，甚至会出现剧烈的呕吐、腹胀等现象，可以通过手术的方法进行恢复。在对患者进行手术时，主要是以腹腔镜手术为主。通过腹腔镜不仅可以纠正肠道畸形，同时还可以减少手术造成的创伤，大多数人在进行外科手术治疗之后，先天性肠道畸形都可以得到改善。"
周毅│湖北省中医院
2020/01/17收听(21488)
"这里所说的先天性畸形耳，应该是先天性的外耳畸形，也就是耳廓畸形。这种畸形如果是早期，在出生的1-2个月之内，有大多数的轻度甚至是中度畸形，都可通过耳廓矫形器进行矫正，这种矫正创伤最小，效果也是最好。但很多小朋友可能是错过这个时间，如果错过这个时间需要矫正，就要通过手术来进行矫正。手术根据病变程度不同，要到3-6岁进行小手术，如果严重则要到8-10岁左右，进行全耳廓再造术。"
王俊│安徽省立医院
2019/06/23收听(36616)
畸形耳从出生就能够发现，患儿耳廓的形态跟其他的正常儿童不一样，或者两个耳朵不一样，一个正常，一... 朱瑾│杭州市第一人民医院 2020/03/20播放(97334)
畸形耳从出生就能够发现，患儿耳廓的形态跟其他的正常儿童不一样，或者两个耳朵不一样，一个正常，一...
朱瑾│杭州市第一人民医院
2020/03/20播放(97334)
"隐睾的发生，主要是由于睾丸下降不全造成的，属于一种先天性畸形，主要是由于妊娠期睾丸下降的过程中，受到各种方面阻力，从而没有降到阴囊而引起的。对于隐睾的患者，一般需要进行积极的治疗，6个月内的患儿通常不需要治疗，因为睾丸还有下降的可能。如果6-10个月以内的患儿，此时，可以通过补充激素促进睾丸继续下降。超过1周岁以后，如果睾丸仍然没有下降完全，需要考虑行手术治疗。一般对于隐睾患者最佳的手术时机，是1-2周岁之间，常用的手术方式，主要有睾丸下降固定术、腹腔镜睾丸下降固定术等。"
郝晓伟│邯郸市中心医院
2018/11/26收听(38566)
湖南省儿童医院 王敏
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