先天性耳蜗畸形是指在胚胎发育期间受到各种不良因素的刺激导致耳蜗发育畸形，在胎儿出生后影响正常听力功能。临床上可分为共同腔畸形、耳蜗发育不全、内听道畸形。先天性耳蜗畸形治疗需要进行人工耳蜗植入来恢复病人听力功能，治疗效果要根据耳蜗畸形程度而定。