什么是地中海性贫血病地中海性贫血病是什么病_有来医生

刘爱军
主任医师

首都医科大学附属北京朝阳医院

血液科

什么是地中海性贫血病

2017-11-28 13:57播放 :

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视频内容

地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传基因缺陷使珠蛋白合成障碍导致贫血。最早发现于地中海地区，又称海洋性贫血。高发地区包括地中海、非洲（北非）地区、亚洲中东地区、东南亚地区、中国南方。我国南方主要集中在广东、广西、云南、四川。

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"地中海贫血是一种遗传性疾病。由于这种疾病于地中海沿岸国家多见，所以又称为海洋性贫血。在我国，以广西、广东等南方地区多见。地中海贫血根据红细胞珠蛋白肽链合成的不同，分为两大类，分别是α型地中海贫血和Β地中海贫血。如果遗传基因缺陷导致α珠蛋白肽链合成障碍，就是α地中海贫血。如果是遗传基因缺陷导致β型珠蛋白肽链合成障碍就是β型地中海贫血，这两种类型的地中海贫血。根据病人的病情轻重程度，在临床上分为地中海贫血基因携带者、轻度地中海贫血、中度地中海贫血、重度地中海贫血四种类型，对于携带者以及轻度的地中海贫血。一般不需要特殊治疗，而对于中度和重度的地中海贫血，往往需要定期的输血治疗。"

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"地中海贫血也叫海洋性贫血，由于这种贫血的病人在地中海沿岸国家多见，故得名，在我国以广西、广东等南方地区多见。地中海贫血是一种遗传性的疾病，由于遗传基因的改变，导致血红蛋白珠蛋白肽链合成障碍，病人出现溶血的症状。在临床上，根据珠蛋白肽链合成障碍的类型，地中海贫血分为α型地中海贫血、β型地中海贫血。同时这两种类型的地中海贫血，根据病情的轻重程度，又分为轻度的地中海贫血、中度的地中海贫血和重度的地中海贫血。一般轻度的地中海贫血患者不用治疗，中度的地中海贫血和重度的地中海患者，需要经常的输血治疗，尤其是儿童患者，需要保持血红蛋白在100g\/L以上，才能保证其正常的生长发育。"

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