特发性肺纤维化无明确病因，发病机制到目前仍不清楚，多为内因、外因共同作用的结果。好发于老年男性、吸烟者。肺部病理特征为寻常型间质性肺炎，以纤维结缔组织增生为主要特征。糖皮质激素、免疫抑制剂治疗无效，表现为进行性呼吸困难、刺激性干咳。疾病预后差，中位生存期约为2.8年。